聴神経腫 聴神経腫は頭蓋内腫瘍の一つで.橋小脳角の良性腫瘍の80～90％を占める。 早期には耳鳴り.難聴.めまいを伴うため.耳鼻咽喉科で診断されることが多い。 臨床症状 音響神経腫は内耳道に発生し.内耳道の蝸牛神経.顔面神経.内耳動脈を圧迫する。 腫瘍がさらに増大すると.三叉神経.脳幹.小脳および後頭神経を圧迫し.脳脊髄液の循環障害により頭蓋内圧が上昇する。 典型的な症例の症状・徴候は.蝸牛・前庭機能の異常.小脳由来の運動障害.隣接神経の病変.頭蓋内圧亢進.脳幹圧迫.小脳クリーゼなどの順である。 (1)初期症状：腫瘍径が2.5cm未満の場合.音響神経腫の初期症状である。 腫瘍が内耳道で聴神経の蝸牛枝や前庭枝を圧迫するため.初期症状として.遅発性の耳鳴り.難聴.めまい.ふらつき感などの蝸牛機能障害や前庭機能障害が現れる。 これらの症状の頻度や重症度は個人差があり.軽症の場合は気づかない程度のものから.重症の場合は日常生活に影響を及ぼすようなめまいやふらつき歩行が繰り返されるものまであります。 あまり一般的ではない初期症状としては.耳のかゆみやピリピリ感.外耳道後壁のしびれ感.患側の涙の減少などがあり.これらは内耳道の中間神経が圧迫されることによって起こります。 (2)中期および後期の症状：腫瘍が大きくなるにつれて症状は徐々に悪化する。 腫瘍が先天小脳角に進展し.周囲の構造物を巻き込むと.典型的な先天小脳症候群が出現する。三叉神経が侵されると.患側の異常感覚やしびれ.角膜反射の鈍麻や消失が出現する。腫瘍が脳脊髄液の循環を阻害すると.水頭症や重篤な頭蓋内圧亢進をきたす。腫瘍が小脳を圧迫すると.患側の手足の巧緻運動障害や不安定歩行などの小脳機能障害が出現する。腫瘍が脳幹を圧迫すると.四肢の筋力低下や筋力低下をきたす。 腫瘍が小脳を圧迫すると.手足の脱力.手足のしびれ.感覚喪失が起こる。 腫瘍がある程度大きくなると頭蓋内圧が上昇し.頭痛.吐き気.嘔吐などの症状が現れます。 突然の脳ヘルニアで死亡することもある。 補助検査：音響神経腫の診断にはMRIなどの画像検査が望ましい。 聴力が残存している場合は聴力検査を行い.手術前後の効果を比較することができます。 (1)MRI：特異度.感度が高く.診断法として望ましい。 典型的な音響神経腫は.内耳道を中心とした円形または卵形の腫瘍で.T1画像でやや低信号または等信号.T2画像で高信号.嚢胞性変化または出血を認める。 強調スキャンでは腫瘍の明らかな増強が認められる。 (2)CT：腫瘍を示す効果はMRIより低く.主にスクリーニングに用いられる。 しかし.内耳道の拡大を示すという点では一定の利点がある。 聴力検査と耳科学的検査：(1) 音叉テスト：神経因性難聴として現れる。 (2)電気聴力検査：神経性難聴として現れ.他の神経性難聴との鑑別が可能。 (3) 脳幹聴性誘発電位検査（BEPE）：音響神経腫の早期発見に有用です。 治療法 音響神経腫の主な治療法には.経過観察.顕微鏡下切除術.定位放射線治療（ガンマナイフ）の3つがあります。 高齢（70歳以上）または余命が限られており.脳幹圧迫や水頭症がない患者さんの場合は.経過観察とMRIによる定期的な検査で腫瘍の成長を観察することができます。 腫瘍の直径が3cm以下で.外科的治療を受けることを望まず.一般に体調の悪い高齢患者に対しては.ガンマナイフによる治療が可能で.手術後の腫瘍遺残に対する補助療法としても用いられる。 一般的に.ガンマナイフによる腫瘍の制御率は手術より低いが.安全性と顔面神経の温存は手術よりかなり優れている。 手術は音響神経腫の最も有効な治療法であり.顕微鏡技術の発達により.手術による音響神経腫の完全切除率や聴神経の温存率は著しく向上している。 手術アプローチの選択は.腫瘍の大きさや位置.患者の聴力.術者の経験などを考慮する必要がある。 主なアプローチには.後頭下篩骨洞後方アプローチ.経膣アプローチ.中頭蓋窩アプローチの3つがある。 後頭下篩骨洞後方アプローチは通常.腫瘍が内耳道から突出しており.直径が3cm以上の患者に用いられる。 手術中.腫瘍を可能な限り摘出すると同時に.神経への損傷を避けるため.特に顔面神経を保護するために.脳幹への引っ張りを可能な限り減らす必要があり.顔面神経の温存率を高めるために.術中に顔面神経のモニタリングを行うことができる。