高周波で使用される電化製品が次々と誕生する中.人体は様々な放射線の脅威に無言のうちにさらされており.私たちの耳もまた「被害者」の一人となっている。 近年.突発性難聴.耳鳴り.めまいなどの症状で耳鼻咽喉科頭頸部外科を受診する患者の割合が年々増加しており.患者の説明と関連補助検査によると.音響神経腫と診断される患者が増加傾向にある。 まず.聴神経の鞘膜にできるこの「時限爆弾」について知っておこう。 音響神経腫は前庭蝸牛神経にできる腫瘍で.神経鞘から発生する。 前庭神経鞘髄膜腫とも呼ばれ.30～50歳の成人に多く発生します。 統計によると.聴神経腫の年間発生率は約10万分の5ですが.経済的・文化的発展の不均衡のため.多くの患者は適切な診断や治療を受けていません。 聴神経腫は病巣が目立たないため.無視されたり誤診されたりしやすく.治療が遅れると聴力や周囲の脳神経に甚大な被害を与え.生命を脅かすこともあるため.適時の診断と治療が非常に重要です。 音響神経腫は良性の腫瘍であることが確認されていますが.近年.脳神経の発達に伴い.脳腫瘍が増加傾向にあります。 しかし.腫瘍が成長し続ければ.最終的には患者さんを死に至らしめることになります。 音響神経腫の成長過程をみると.初期の音響神経腫は内耳道に限局しており.徐々に成長して内耳道を拡大し.先小角に突出します。 腫瘍の大きさが2cm未満の場合は.通常.耳鳴り.難聴.めまいなどの耳鼻咽喉科的症状のみです。 腫瘍が2cm以上に成長すると.腫瘍が脳幹.小脳および他の脳神経に押し付けられ始め.患者は徐々に耳神経症状を呈するようになるが.神経症状は非常に軽度であることが多いため.この時点でも患者の大部分は耳鼻咽喉科的症状が主である。 NF2（神経線維腫症2型）は両側性音響神経腫の最も一般的な症状であり.常染色体優性遺伝性疾患の一種であり.典型的には両側性音響神経腫に代表される。 最も一般的な臨床症状は.片側または両側の進行性の感音難聴の増悪であり.耳鳴り.めまい.平衡障害を伴うことがある。 両側性聴神経腫の大きさと成長速度は一様ではなく.腫瘍の大きさは聴力状態と正確に一致しない。NF2の治療は.片側性聴神経腫の治療とは異なることに注意しなければならない。 聴神経腫は不治の病ではなく.聴神経腫の治療にはマイクロサージャリーが最良の選択肢である。 特に近年.耳鼻咽喉科医が提唱している岩石骨手術法は.高精細顕微鏡.高速ドリル.顔面神経モニターなどの様々な最新の顕微鏡手術技術を用いて腫瘍を微細に切除し.耳介側頭骨と脳幹.小脳.脳神経の隙間.特に腫瘍に癒着している顔面神経から腫瘍を剥離する方法である。 様々な大きさの腫瘍を完全に取り除くことができるだけでなく.手術アプローチが後小脳の後方アプローチではなく.耳から直接腫瘍に到達するため.脳組織へのダメージはわずかであり.通常.手術後の神経学的後遺症はなく.特に顔面神経機能の温存率は比較的高く.患者の一部は実用的な聴力も温存することができる。 腫瘍が大きいほど術後の顔面神経麻痺の可能性が高くなるので.早期の手術は術後の顔面神経麻痺の割合を減らすことができます。 片側性音響神経腫の治療の原則は.腫瘍を完全に摘出し.顔面神経を温存することである。 両側性音響神経腫の患者では.両側性難聴の可能性があるため.治療法の選択には注意が必要であり.聴覚機能の維持と回復に注意を払わなければならない。NF2患者の聴覚リハビリテーションには.人工内耳植え込み術（CI）と聴性脳幹植え込み術（ABI）の2つの選択肢がある。 人工内耳を装用した患者のほとんどは.ABIを装用した患者よりも良好な成績を収めている。 NF2患者では.両側の難聴は疾患の進行の結果であり.人工内耳は.腫瘍手術中に蝸牛神経を温存し.同時に人工内耳を行うか.蝸牛神経を2段階に分けて埋め込むか.難聴が存在しない.生命を脅かさない小さな腫瘍の側で人工内耳を行うことで.患者の聴力を回復させることができる。結論として.NF2患者における人工内耳埋め込み戦略は.個々の症例に応じて分析する必要がある。