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聴神経腫は良性の頭蓋内腫瘍で.ゆっくりと進行し.前庭神経.蝸牛神経.三叉神経.顔面神経が支配する脳神経機能障害.小脳障害症状.長伝導路障害症状.頭蓋内圧上昇症状などの小脳先小脳角症候群が主症状であり.そのため.聴神経腫は頭蓋内腫瘍の一つである。 聴神経腫の臨床症状の発現は.腫瘍の位置.発育方向.腫瘍の大きさ.血液供給量に影響されます。
患者さんは.めまい.耳鳴り.難聴.吐き気.嘔吐を経験します。
特に.耳鳴りや難聴は.患者さんが気づかないうちに長く続くことがあります。
この時期にめまいや軽い耳鳴りで医療機関を受診すると.耳原性めまいや神経原性難聴と誤診されることが多いようです。
内耳道内の腫瘍の増大により内耳動脈が圧迫され.蝸牛に虚血性病変が生じ.突発性難聴に至る可能性があります。 (2)
脳神経損傷に隣接する腫瘍の段階:腫瘍の進展が進むと.腫瘍の上部が三叉神経に到達することがあります。
三叉神経の感覚根が刺激されると顔面痛を起こし.感覚根が破壊的に損傷されると顔面知覚低下や角膜反射の減弱・消失が起こることがあります。
三叉神経の運動根が侵されると.同側の咀嚼筋の脱力.同側の咀嚼筋と顎堤筋の萎縮が生じることがあります。
腫瘍の進展に伴い.一部の患者では外転神経が腫瘍の影響を受け.複視を生じることがあります。
腫瘍が成長する過程で.聴神経鞘腫瘍が顔面神経を押したり引いたりすることがあり.その結果.さまざまな程度の末梢顔面神経麻痺および同側舌の前2/3の味覚喪失が生じます。
腫瘍が上方に成長し続けると.動眼神経に負担がかかるため.同側の眼球外筋の一部の麻痺.瞳孔拡張.および光反射の喪失を引き起こすことがあります。
言語咽頭神経.迷走神経および側副神経の損傷により.嚥下障害.窒息.咳.同側舌後1/3の味覚消失.軟性鰐口麻痺.嗄声.同側咽頭反射消失.胸鎖乳突筋・僧帽筋の麻痺・萎縮が生じることがあります。 (3)
脳幹・小脳構造の圧迫:腫瘍が内側に発生すると脳幹を押し出し.腫瘍が巨大化すると脳幹の伝導束の機能障害を起こし.対側四肢に異なる程度の片麻痺や半盲症が発生することがあります。
また.脳幹の変位により動眼神経に負担がかかり.片側または両側の動眼神経障害.眼球運動障害.眼瞼下垂.瞳孔散大などが起こることがあります。
腫瘍による小脳小節や小脳半球の圧迫が長く続くと.同側の四肢の運動失調.距離を正しく判断できない.小脳性構音障害などの症状が出ることがあります。 (4)頭蓋内圧亢進期:徐々に悪化する頭痛.吐き気.嘔吐.視神経乳頭浮腫などの頭蓋内圧亢進の症状が現れます。
頭蓋内圧の上昇が長引くと.二次的に視神経が萎縮し.重症の場合は失明する患者さんもいます。
腫瘍が成長を続けると.小脳扁桃が腫瘍によって頸部脊柱管に押し込まれ.慢性的な下部ヘルニアとなり.反射的に頸部硬直.後頸部の痛みや不快感.後頭部痛を引き起こします。
また.腫瘍による局所の硬膜等への刺激により.後頭下部の局所的な痛みを生じることもあります。
進行すると意識不明にもなり.烏口肩甲骨硬直発作を起こすこともあります。 2.聴神経腫の発生段階と症状:
(1)初期:腫瘍の直径が2.5cm未満の場合.聴神経腫の初期段階となります。
腫瘍が内耳道内で聴神経の蝸牛枝や前庭枝を圧迫するため.初期症状は耳鳴り.難聴.めまい.歩行不安定など.蝸牛・前庭機能障害の緩徐な発症がほとんどですが.突然難聴になることもあります(約%)。
これらの一般的な初期症状が1つ以上ある場合もあれば.同時に発生する場合もあります。
症状の頻度や程度は人によって異なり.軽症の場合は気づかないこともありますが.めまいの再発や歩行不安定が続く重症の場合は.日常生活に支障をきたすこともあります。
初期症状としては.耳のかゆみやピリピリ感.外耳道後壁のしびれ.内耳道の正中神経が圧迫されることによる患側の涙の減少などがありますが.あまり一般的ではありません。 (2)中期・後期の症状:腫瘍の大きさが大きくなるのに伴い.症状が徐々に悪化する場合。
腫瘍が先小脳角に及ぶと.三叉神経を巻き込み.患側の異常感覚やしびれ.角膜反射の遅れや消失が生じます。
腫瘍が脳幹を圧迫すると.手足のしびれや感覚の喪失を起こすことがあります。
腫瘍がある程度大きくなると.頭蓋内圧の上昇.頭痛.吐き気.嘔吐などの症状が現れ.突然の脳ヘルニアにより死亡することもあります。
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