1.発生機序：ほとんどの腫瘍は聴神経の前庭部から発生し.3/4は上前庭神経から.少数が蝸牛部から発生する。 腫瘍はシュワン細胞から発生し.腫瘍の約3/4が内耳道の外側に.1/4のみが内耳道に発生する。 腫瘍が成長して大きくなると.腫瘍は内耳道の拡大を引き起こし.小脳の小脳橋角に突出し.小脳橋角を埋めることがある。 腫瘍の大部分は片側性で.少数が両側性である；神経線維腫症を伴う場合はその逆である。 両側性腫瘍の発生率は様々であるが.一般に左右の発生率はほぼ等しい。 病因：聴神経鞘腫瘍は.前庭神経および蝸牛神経の機能障害を含む小脳橋角症候群を引き起こす。 症状にはめまいや立ちくらみが含まれる。 耳鳴り.難聴.隣接する脳神経の刺激や麻痺.平衡感覚の欠如.不安定な歩行.頭蓋内圧の上昇などがある。 しかし.実際に表示される症状は同じではなく.症状は軽度であったり重度であったりするが.これは主に腫瘍の発生部位.成長速度.発生方向.腫瘍の大きさ.血液供給.嚢胞変性があるかどうか.その他の要因に関連している。 腫瘍の初期には.患者の前庭部が最初に損傷されるため.初期には片側の前庭機能が30または低下し.蝸牛神経が刺激または部分的に麻痺します（初期症状にはめまい.めまい.耳鳴り.難聴などが含まれます）。 腫瘍の進展に伴い.腫瘍の前極が三叉神経の知覚根に触れることがあり.同側の顔面の疼痛.顔面の知覚低下.角膜反射の鈍麻や消失.舌先や舌側面の知覚低下などが起こる。 三叉神経の運動根も侵されると.同側の顔面の咀嚼筋の筋力低下.開口や下顎が患側に偏り.咀嚼筋や側頭筋が萎縮するなどの症状がみられる。 3.病理：聴神経鞘腫瘍は完全な包皮を持ち.表面はほとんど滑らかである。 一般に.臨床診断が確定すると.その体積は直径2.5cmを超えることが多い。 腫瘍の実質部分は灰黄色～灰赤色で.硬くもろい感触を有する。 腫瘍組織にはしばしば大小の嚢胞性空洞があり.黄色透明な嚢胞液および時にフィブリン塊を含む。 腫瘍は小脳外膜に強固に癒着しているが.一般に小脳実質には浸潤しておらず.境界が明瞭である。 腫瘍はしばしば内耳道の奥深くまで入り込み.その開口部を広げ.髄膜はしばしば腫瘍と強固に癒着している。 顔面神経は腫瘍の内側に密接に癒着しており.癒着が多いため肉眼では区別がつかないことが多く.顔面神経の外科的保存は困難である。 聴神経鞘腫瘍の病理組織学的特徴は.(1)腫瘍細胞の小さな柵状配列.(2)絡み合った線維束.(3)変性病巣と色素沈着の小領域.(4)泡沫状の細胞核が柵状に配列し.原線維が平行に並び.細胞束と原線維が互いに絡み合っている.このような準極性配列の腫瘍細胞の原線維をアンシオニA型組織.アンシオニB型組織をアンシオニB型組織といい.アンシオニA型組織はまばらに詰まっている。 アンシオニB型組織は弛緩した網目状の非極性配列を有し.混合型とも呼ばれる。 腫瘍の構成にかかわらず.腫瘍の間充織は微細な網目状の線維性組織で構成され.コラーゲン線維はほとんどなく.しばしば.脂肪沈着.色素沈着.小領域での出血などの様々な変性変化を伴う。