聴神経鞘腫は聴神経の鞘から発生する腫瘍で.聴神経そのものを侵さない典型的な神経鞘腫瘍である。 聴神経鞘腫という名称は不適切であり.聴神経鞘腫瘍と呼ぶべきである。 この腫瘍は一般的な頭蓋内腫瘍の一つである。 この腫瘍は中高年に発生し.30～50歳代にピークがあり.最年少は8歳.最高年齢は70歳以上になる。 腫瘍の多くは聴神経の前庭部に発生し.少数が蝸牛部に発生する。 腫瘍が大きくなるにつれて.患者は徐々に何らかの症状を呈するようになる。 初期には耳鳴りや難聴.中期には顔面神経麻痺や三叉神経痛などの顔面神経や三叉神経の症状が現れる。 後期には脳幹の圧迫による身体症状.例えば片麻痺.あるいは四肢の麻痺などが現れます。 進行すると.水頭症を合併した場合.突然の昏睡で死亡することもある。 腫瘍の多くは片側性で.両側性のものは少数である。 良性の病変であり.早期に発見して腫瘍を完全に切断できれば.永久に治癒することも多い。 しかし.腫瘍は脳幹などの重要な構造に隣接しているため.外科的切除は神経外科医にとって大きな挑戦である。 音響神経腫の外科治療には100年以上の歴史があり.以下の段階にまとめることができる：(1) パイオニア段階：1890年にVon Bergmannが初めて後頭下アプローチによる音響神経腫の切除を試みたが.当時は指を使って腫瘍を剥がすことさえあり.出血のコントロールが困難であったため.手術の死亡率は
100％と高かった。クッシングは1917年に.手術による死亡率が15.4%であった音響神経腫の患者群を報告し.当時の平均手術死亡率を33.9%まで低下させ.音響神経腫の外科治療の新時代を切り開いた。 (2)治療期：1925年から1960年までの
音響神経腫の外科治療期には.抗菌薬が臨床で広く使用されるようになり.手術器具が改良され.特にバイポーラ電気凝固装置と麻酔技術が開発され.音響神経腫は本当に外科治療の段階に入った。 この時期の代表は
ダンディで.彼は1925年に初めて音響神経腫の全摘術を報告し.1940年には音響神経腫手術の死亡率が10%に減少し.ほとんどの腫瘍を全摘できたと報告している。 (3)顔面神経温存期：1961年.ハウス
が初めて聴神経腫手術にマイクロサージェリー技術を導入し.聴神経腫の外科治療は顔面神経温存期に入った。 1961年から1974年にかけて.聴神経腫の全摘出が可能になっただけでなく.顔面神経の温存も達成され.手術の死亡率は8％に低下し.腫瘍の全摘出率は83.6％に達し.顔面神経は温存された。 腫瘍の全切除率は83.6％に達し.顔面神経の解剖学的温存率は79.3％に達した。 ( 4 ) 聴力温存の段階：1975年から現在までの30年以上.音響神経腫の手術は聴力温存の段階に入った。 高解像度の
CTやMRIが臨床で広く使われるようになり.内耳道に限局した小さな腫瘍の早期診断が可能になった。 特に過去10年間で.三次元画像技術.術中ナビゲーション装置.超音波吸引.電磁ナイフ.内視鏡などのハイテク製品の応用により.音響神経腫手術の平均死亡率は1.8%に低下し.腫瘍の全切除率は93.5%に上昇し.顔面神経の解剖学的温存率は87.5%に達したが.聴力の温存率は比較的低いままである。 経験豊富な外科医ほど手術成績は良く.例えば1997年にSamiiが報告した
1000例の音響神経鞘腫における全腫瘍切除率は97%.手術死亡率は1.1%.顔面神経の解剖学的温存率は93%.蝸牛神経の解剖学的温存率は68%であった。 現在のところ.聴神経腫の摘出手術で聴力を温存することはまだ困難である。 腫瘍の大きさ.神経浸潤の程度.手術設備などの要因に加えて.より重要なことは脳神経外科医の経験と手術技術にある。 経験豊富な専門医は.一般の専門医に比べて聴力温存の割合が格段に高い。 また.ここでいう聴力とは.単に聴力があるというだけでなく.有効な聴力でなければならない。 例えば.聴力はあるが明らかな耳鳴りがあり.一日中 “ブーン “と鳴っているような患者さんでは意味がない。 今後の音響神経腫の治療の方向性は.顔面神経や聴神経を温存することだけではありません。 損傷した顔面神経と聴力を修復することも必要である。 現在.世界各国でこの分野の研究が進められている。 以下の症例は.楊俊院長が最近行った顔面神経を温存し.聴力を有効にした典型的な手術例の一つである。 患者の顔面神経と聴力は.音響神経腫の切除によって保存され.良好な結果が得られた。 上の写真は患者のMRIで.腫瘍は右の小脳橋角部にあり.直径は約1.5cmである。 手術前.患者は右側に難聴があった。 上の写真は術前.術後2日目.退院前の顔面の比較で.顔面神経の機能に異常がないことがわかる。 前頭線と鼻唇溝は左右対称です。 上図は.患者の術前と術後の純音聴力チェックリストである。 患者の聴力は1000HZ以下で20-50dBを維持していることがわかる。 これは基本的に正常聴力と一致している。 また.術後は耳鳴りもありませんでした。