小耳神経腫の早期診断は.腫瘍の機能的切除を達成し.機能的な顔面神経と聴覚神経を温存するための鍵である。
小耳神経腫は主に蝸牛および前庭症状を呈するため.顔面神経腫.視神経前庭炎.突発性難聴.その他の一般的な内耳疾患と鑑別するためには.徹底した詳細な耳鼻科検査が必要である。
最終的な診断は.内耳道と小脳角の画像診断によってのみ可能です。
聴神経腫が大きくなると.V.VII.VIII脳神経または後群脳神経の浸潤の徴候を示すことがあります。 初期症状は.聴神経の前庭神経と蝸牛神経の損傷で始まり.めまい.耳鳴りを伴う進行性の片側難聴として現れます。
初発症状は耳鳴りと難聴が多く.耳鳴りは短期間で終わることが多く.難聴はゆっくりと進行し数年から十数年続くこともあります。 2.腫瘍に隣接する脳神経の障害は.通常.三叉神経と顔面神経に見られ.患側の末梢性顔面神経麻痺や.患側のしびれ.咬筋の脱力や萎縮として現れます。 3.歩行が不安定になったり.動作がまとまらなくなったりするなどの症状が現れます。 4.頭痛.吐き気.嘔吐などの症状があります。
視神経乳頭腫などの頭蓋内圧亢進症状.嚥下障害.水による窒息や咳.嗄声など後頭部の脳神経障害の症状がみられる。 患者の典型的な病状の推移と特異的な症状から.その診断は難しくない。
しかし.重要なのは早期診断である。
前庭神経や蝸牛神経が損傷した「耳科」の段階.あるいは腫瘍が内耳道に限局している段階で正確な診断を下すことが.腫瘍の全切除率を高め.手術のリスクを減らし.顔面神経や聴神経の機能を最大限に保存するために最善と考えられます。 以下の症状がある患者さんは.聴神経鞘腫瘍の可能性を考慮する必要があります：1.耳鳴りの断続的なエピソードまたは進行性の悪化：2.進行性の難聴または突発性難聴：3. 3.体位変換時のめまいまたは一瞬の不安感。 4.外耳道深部または乳様突起深部の断続的なピリピリ感。 耳鼻咽喉科」段階の患者さんは.耳鳴りや難聴以外の神経症状を伴わないことが多く.ほとんどの患者さんが耳鼻咽喉科を受診します。
外傷や中耳炎などの他の原因がなく.中年期前後に難聴がある患者さんは.聴神経鞘腫瘍の可能性を検討する必要があります。
聴力検査.前庭機能検査.脳下垂体誘発電位.全身X線撮影.必要であれば頭部CTやMRIを行い.診断をより明確にする必要があります。 聴力検査：純音聴力検査.脳幹聴力誘発電位検査.音声聴力検査などを行います。
聴神経腫は片側または両側の聴力障害を引き起こすことが多いため.これらの検査により.患者の聴力の変化や障害の程度を非侵襲的かつ効果的に迅速に検出し.手術や術後の聴力再建の指針を示し.QOLの向上に役立てることができます。
脳幹聴性誘発電位または脳幹電気反応聴力検査は.非侵襲的な電気生理学的検査で.遅延または消失したV波を陽性所見とし.聴神経鞘腫瘍の95％以上で認められ.現在この腫瘍の早期診断に広く使用されています。 前庭機能検査：眼振計で記録される健側への自発的な眼振は.腫瘍が脳幹や小脳を圧迫し始めたことを示します。
眼振は.初期にはほとんど水平であるが.後に垂直または斜めに変化することがある。
視神経麻痺の存在は.脳幹視神経経路の浸潤を示唆する。
変温テストにより.患側の水平半盲の一部または完全な麻痺が認められ.患側に優位な偏りがあることがある。 神経学的検査：角膜反射の鈍化または欠如などの三叉神経徴候の存在は.腫瘍径2.5cm超を示唆する。小脳徴候の存在は.腫瘍径4cmを示し.それ以上の腫瘍は顔面神経を圧迫または刺激して顔面麻痺または顔面筋痙攣を起こし.対側の中心顔面神経麻痺につながる可能性がある。 X線写真：主な変化は.骨吸収による内耳道の拡大と骨断層像の異常で.内耳道の片側が反対側より2mm以上広く.内耳道の後壁が3mm以上へこみ.内耳道内側端の凹部の骨輪郭が消失または不明瞭で.鎌状紋が内耳道の高さの中点より篩丘の高さにずれていることです。 脳血管撮影：見られる病変の特徴は.脳底動脈が斜面に向かう.前中小脳静脈が後方に向かう.脳橋と前中脳静脈が斜面に向かう.脈絡点が後方に向かう.大きな病変では前下小脳動脈も内耳道から塊に押されて見える.脳底動脈と脳橋と前中脳静脈が共に後方に向かう.脳底動脈が反対側に向かうこともあり.腫瘍は着色する.などである。 聴神経鞘腫瘍の現在の診断基準はGd-DTDA強調MRIであり.特に腫瘍が小さい場合（1cm未満）または内耳道内にある場合は.腫瘍の存在を強く疑ってCTスキャンが陰性であっても.Gd-DTpa強調MRIを行うべきである。CTとMRIには補完的な役割があり.CTで見つかった場合は.強調CTによって疾患側の拡大した内耳道とわかることがあるからだ。
中頭蓋窩アプローチ時の側頭骨の気腫化の程度や.高頸球と後半規管・基部の距離の推定に有用な腫瘍である。
患者がCTを受けたことがあり.腫瘍が大きい場合.mriは脳幹の圧迫の程度.脳室が開存しているか.水頭症があるかなどの情報を提供できる
聴神経鞘腫瘍の疑いやCTでの判断が困難な場合.フルシリアルmriで鑑別診断が可能である。
しかし.内耳道内神経の炎症やくも膜炎に伴うgd-dtpaの偽陽性の可能性にも注意が必要である。基部付近の小さな増強病変は6月にmriで確認し.その成長を評価する必要がある。