アイゼンメンジャー症候群（ES）とは.通常.様々な左右シャント先天性心疾患において肺血管抵抗が上昇し.肺動脈圧が体循環圧と同等以上になり.異常な心内・心外経路を介して血液が双方向または逆シャントする病態生理症候群を指します。 1987年.オーストリアの医師であるEisenmenger博士は.チアノーゼ.著しい運動耐容能の低下.心不全などの臨床症状を呈し.最終的に再発性喀血で死亡した32歳の男性患者について.臨床的にも病理的にも初めて報告した。 1947年.Bingらは解剖学的定義に肺動脈圧が体循環圧に達するという概念を加え.Eisenmenger complexを大きな心室中隔欠損を伴うものと定義した。 1958年.Woodらは.他の心臓や大血管の先天性欠損症でも肺動脈圧や肺血管抵抗の上昇が見られ.同様の臨床症状を引き起こすことを報告し.本症を「アイゼンメンガー症候群」と改称した。 “体循環交通がある先天性心疾患であって.肺血管抵抗の増加（800 dynes.s/cm5以上）により肺動脈圧が体循環圧レベルまで上昇し.心内または大血管レベルで双方向または逆シャントとなるものと定義される。 アイゼンメンゲル症候群は.未手術の左右シャント先天性心疾患の晩期合併症です。 先進国では.早期に外科的治療を行うため.重症肺高血圧症になることは稀ですが.中国では.広大な国土と不均衡な経済発展により.近年.先天性心疾患の診断と治療が大きく進歩しているものの.重症肺高血圧症の患者さんはまだ多くいらっしゃいます アイゼンメンガー症候群の自然史は.先天性心疾患の中で最も一般的なものであるということです。 アイゼンメンゲル症候群の自然経過はかなり異なるが.全生存率は特発性肺高血圧症の患者より有意に良好である。 特発性肺高血圧症患者の平均生存期間は診断後わずか2.8年であるのに対し.アイゼンメンジャー症候群では手術をしない場合.ほとんどの患者が20代から40代まで生存し.中には60代になる例も報告されています。 しかし.染色体異常（例：トリソミー21）を併発した患者さんでは.染色体異常のない患者さんに比べて生存期間が短くなることが多いようです。 米国で行われた先天性心疾患の自然史に関する多施設共同研究では.未手術の心室中隔欠損症とアイゼンメンゲル症候群を合併した患者98人のうち54％がアイゼンメンゲルの診断後20年以上生存していました。 Eisenmenger症候群の患者さんの生存期間は.診断時の年齢と関係があり.若いほど生存期間が長く.Clarksonらは.診断時10-19歳の患者さんの5年生存率は95％.診断時20歳以上の患者さんの5年生存率は56％であることを示している（図14-2-4参照）。 図 アイゼンメンゲル症候群患者の KaplanCMeier 生存曲線（引用：Daliento L, Somerville J, Presbitero P, et al.アイゼンメンゲル症候群：悪化と死亡に関連する因子。Eur Heart J, 1998, 19:1845C1855.) Eisenmenger症候群が他の肺高血圧症に比べて予後が良い理由は.多方面にわたっていると思われる。 肺動脈圧の程度に大きな差はないが.高血流による肺血管障害の進行が遅いため.右室が肺血管抵抗の変化に適応する時間が長いと考えられる。一方.特発性肺高血圧症などの患者では.肺血管障害が急速に進行し.右室拡大が進行して心不全となり.次のようになる。 これがうっ血性心不全につながるのです。 一方.肺循環の高血流・高血圧が長く続くアイゼンメンジャー症候群では.出生後に体肺循環に大きなシャントが存在するため.右心室は壁の変性・菲薄化が著しくなく乳児期以降も高度な心筋化が維持されており.肺動脈圧の上昇や肺血管抵抗の増大に対してより寛容な可能性があります。 特発性肺高血圧症では.卵円孔のある患者の方が心房中隔のない患者よりも生存期間が長く.バルーン心房中隔ストーマの使用により特発性肺高血圧症患者の予後がある程度改善されるが.これは体肺シャントの存在により右室圧が緩和されるためと思われる。 これは.体腔肺シャントの存在が右室圧力の上昇を緩和し.有効な左心拍出量を維持し.十分な組織灌流と酸素供給を提供するためであると考えられる。 体肺シャントの存在は.肺動脈圧が急激に上昇した場合に右室圧を緩和するために.活動時に特に重要である。 Eisenmenger症候群では.自然史と血行動態の特徴を客観的かつ包括的に理解することが必要である。 原疾患の治療手段として.動静脈カテーテル不全や心室中隔欠損の閉鎖などの不適切な治療は逆効果であり.原疾患の治療が得られた後の早期の早死にの一因となる可能性があります。