肥大型心筋症は.心筋の肥大を特徴とする。
左室流出路の閉塞の有無により閉塞性肥大型心筋症と非閉塞性肥大型心筋症に分けられる。
非対称性中隔肥大により大動脈下狭窄をきたしたものは特発性肥大型大動脈下狭窄症と呼ばれる。
/> 発症要因
/> I.
遺伝:一家に複数例存在することがあり.遺伝との関連が示唆される。
/> 内分泌疾患:肥大型心筋症を併発した褐色細胞腫患者が多く.ヒトではノルエピネフリン静注により心筋壊死を起こすことがある。
動物実験では.カテコールアミンの静脈内投与により心筋肥大を起こすことがある。
従って.肥大型心筋症は内分泌疾患の結果であると考えられている。
/> 臨床症状
/> 男女差は大きく.30~40歳代で発症することが多く.年齢とともに症状が顕著になる。
/> 1.呼吸困難.労作性呼吸困難.重症毛細血管拡張性呼吸.発作性夜間呼吸困難。
/> 2.狭心症;典型的な狭心症で.労作後に発症することが多い。
胸痛は長時間続き.効果がないばかりか.ニトログリセリンの使用で悪化することがある。
/> 3.失神とめまい;多くは労作時に起こる。
血圧の低下が原因ですが.頻脈性不整脈や徐脈性不整脈が起こった場合にも失神やめまいを起こすことがあります。
/> 動悸;特に左横位で心臓の拍動を強く感じるもので.不整脈や心機能の変化によるものと思われる。
/> 以上.分子レベルの研究から.心筋肥大には特定の遺伝子の変異のほか.アンジオテンシン受容体やカルシウムの内部環境の変化が影響することが分かっているが.日本のデータでは.肥大型心筋症の26.5〜50%を頂部肥大が占めるとされている。
ヨーロッパでも頂部肥大は少なく.肥大型心筋症の2〜4%程度を占めています。
中国でも以前はほとんど報告されていませんでしたが.近年徐々に増えてきています。
近年.当院でも数十例のこのタイプの心筋症が診断されており.東洋の人々にはかなり一般的な病気であることが示唆されています。
/> 発症年齢は15歳から80歳までと幅がありますが.30歳から60歳に多くみられます。
/> 心電図では胸部リードにT波低下を認めることが多く.一部は冠動脈のT波のようでもあり.V3.V4.V5.V6リードで顕著です。
STセグメントも主に心房前リードで3〜4mm低下することがあり.労災では冠動脈疾患.あるいは心内膜下心筋梗塞と診断することが多いですが.冠動脈疾患の臨床危険因子を持っているわけではありません。
心電図では左室過大電圧も認められ.患者によってはQ-T間隔が延長し.僧帽弁膜P波も認められることがある。
中・後期には種々の不整脈を認めることもあります。
さらに.ST-segmentやT-waveの動的な変化を示す患者もおり.その良し悪しは様々です。
/> 1.内科的治療
/> 肥大型心筋症の薬物療法は.古くから次のものを中心に行われてきました。
/> (1)
カルシウム拮抗薬:ベラパミルやチアゼパムなどの長時間作用型徐放性薬剤の長期投与により.病状を寛解させる.あるいは進行を遅らせることができる。
海外では.14年間治療を継続したグループが有効であると報告されています。
/> (2)βブロッカー
/> (3)スコポラミン:トーンマイクロワン(クロニジン.コロナールスなど)も長期服用で一定の効果がある。
しかし.緑内障や重度の前立腺肥大症では使用しません。
当研究所では.この薬を10年以上使用したり.カルシウムブロッカーと併用したり.交互に使用して良好な結果を得ています。
また.頻回の心室性不整脈にはアミオダロンを使用したり.埋没型DDDペースメーカーを使用すると良い効果が得られます。
/> 2.外科的治療
/> (1)心内圧段差30mmHg以上の閉塞型であれば.中隔肥大心筋切除術が考えられ.死亡率は海外で2~3%と報告されている程度で.良好な効果が期待できます。
/> (2)
拡張が著しい場合は.人工弁置換術を行うこともある。
/> (3)
適切なドナー源があれば.本疾患の中・進行期患者に対して心臓移植が行われることもある。
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