肥大型心筋症は.心筋の肥大を特徴とする。
左室流出路の閉塞の有無により閉塞性肥大型心筋症と非閉塞性肥大型心筋症に分けられる。
非対称性中隔肥大により大動脈下狭窄が生じるものは特発性肥大性大動脈下狭窄症と呼ばれる。
肥大型心筋症の病因
典型的な病変は上室中隔の肥大が最も顕著であり.中隔を縦に切ると左室と右室へと拡大する。
中隔の最も厚い部分は僧帽弁前縁の自由端より下にあり.そこでは中隔は前縁へのインピンジメントにより限られた線維性内皮の肥厚を示す。
心臓の収縮に伴い.肥大した中隔が僧帽弁前縁付近の心室腔に突出し.左室流出路が狭窄し.時には不完全な閉鎖を伴うこともあります。
流出路の閉塞は.心室血液の流出量が多い収縮期初期にはそれほど深刻ではない。
心室中隔の肥厚により.ダンベル型の空洞となる。
心筋梗塞や長期の重症心不全による進行期では.左心室の肥大.左房腔の拡大.心房壁の肥厚.僧帽弁前尖の肥厚が多く.腱断裂や先天奇形を伴うこともあります。
肥大した中隔が右心室に突出し.流出路が閉塞することもある。
右心室の自由壁は.閉塞性病変や.長引く症例では肺循環の圧力上昇により肥厚することがある。
心室中隔や冠動脈枝の壁が肥厚し内腔が狭くなることが多く.経心筋閉塞を起こすことがある。
約10％の症例で発作性または持続性の心房細動による動悸や体循環の塞栓を認めます。
進行すると.うっ血性心不全.毛細血管拡張性呼吸.肺水腫を認めます。
左胸骨下縁または心尖部に収縮中期ジェット雑音が聴取され.心臓の基部に伝導し.しばしば震えを伴うことがある。
僧帽弁閉鎖不全症では.心尖部に完全な収縮期雑音が聴取され.第2心音が分裂し.第3心音.第4心音が聴取されることもある。
しかし.収縮期のジェット状のクリック音は聞こえない。
末梢動脈の衝撃波は強く.消波は小さく.水奔脈に似ている。
進行すると.左心房や右心室も拡大し.肺野の血管が陥没することもあります。
また.完全な右脚束ブロック.左脚束ブロック.左前脚束ブロック.左心房肥大を認める症例もある。
左心カテーテル検査では.左室拡張末期圧の著しい上昇と.左室腔と流出路の収縮期圧差が認められる。
大動脈または末梢動脈の圧力波形は.上行枝で二重のピークを示しながら急速に上昇し.その後ゆっくりと低下する。
大動脈脈圧は心室性期外収縮の後に低下する。
ニトログリセリン.亜硝酸イソアミル.イソプレナリン.ジギタリス.運動やバルサルバ法などの後に心筋収縮力が亢進し.左室流出路閉塞が増加すると.雑音の大きさや収縮期血圧勾配が増加することがある。
左心室造影も僧帽弁閉鎖不全の有無を判断するために用いることができる。
成人患者には.冠動脈の病変を検出するために冠動脈造影が推奨される。
心臓カテーテル検査で診断された症例のうち.10歳未満で重篤な症状を呈するのはわずか10％で.50歳を超えると70％に増加します。
心房細動は.長年にわたって病状が安定している場合もあれば.進行して重症化する場合もある。
心房細動の後にうっ血性心不全や体循環の塞栓症が起こることが多い。
ほとんどの患者は突然死し.心不全や感染性心内膜炎で死亡するのは少数派である。
臨床症状が顕著で.内科的治療に反応せず.安静時の左室と流出路の収縮期圧差が6.6kPa（50mmHg）を超える患者には.心室中隔の肥大した心筋を切除して閉塞を解消する外科的治療を行う必要がある。
右冠動脈弁と左冠動脈弁の接合部より下。
左房室束を損傷して完全伝導ブロックを起こす可能性があるので.中隔切開を右側に伸ばさないことが重要である。
さらに左心室前壁の下部を最下部の斜角枝と平行に約4cmの斜角切開し.前乳頭筋下の左心室腔に入り.そこから前弁膜を心室中隔の左側に引き.心室中隔の肥大心筋を小刀で下から上に切除して経皮切除した心筋片と合流させる。
塞栓をする。
心筋全切開部を断続的に縫合し.大動脈切開部を縫合する。
左室腔と大動脈内の残留ガスを排出し.大動脈遮断クランプを除去して体温を上昇させ.心臓が強く脈打つようになったら体外循環を停止する。
35℃以上に再加温し.心拍を活発にした後.体外循環を停止する。
肥大した心室中隔の心筋切除がまだ不十分と考えられる場合.左心室切開による別のルートで完全に切除することが可能である。