1.一般治療
ジギタリスなどの心筋収縮力を高める薬剤.イソプレナリンなどのβ作動薬.ニトログリセリンなどの心臓への負荷を軽減する薬剤は.左室流出路閉塞を悪化させるのでできるだけ使用しないこと。
僧帽弁閉鎖不全がある場合は.感染性心内膜炎を予防する必要があります。 2.薬物療法
症状の緩和と不整脈の抑制を目的とする。 (1)
β遮断薬は心筋収縮を弱め.流出路閉塞を軽減し.心筋の酸素消費量を減らし.拡張期心室拡張を増やし.心拍数を遅くし心拍数を増やす。 (2)
カルシウム拮抗薬は.負の強心作用により心筋収縮を弱め.心筋のコンプライアンスを改善して拡張機能を促進する。β遮断薬とカルシウム拮抗薬の併用は.副作用を軽減し効果を向上させることが可能である。 (3)
抗不整脈薬は.急速な心室性不整脈や心房細動を抑制するために用いられ.アミオダロンがより一般的に使用されている。
薬物療法が有効でない場合は.電気ショックが検討される。 うっ血性心不全を伴う進行した心室収縮機能障害では.治療は他の原因の心不全と同じである。
閉塞性心筋症で診断が確実で薬物療法が有効でない場合は.症状緩和のために深部心室間膜剥離術や肥大心筋の部分切除などの外科的治療が検討されます。
近年.閉塞性患者の症状緩和のために.デュアルチャンバー型永久ペースメーカーによる右室心房逐次ペーシングが試みられているが.経験はまだ浅い。 (1)
一般的な手術方法
経大動脈・左室合併切開心筋切除術.経大動脈切開心室中隔心筋切除術.解離術などがある。 (2)
治療効果
手術による死亡率は約10％である。
一般的な死因は低心拍出量と左室切開出血である。
術後合併症としては.完全伝導ブロックが約5％.左または右脚束ブロックが高率に発生する。 臨床症状が著しく.内科的治療が無効で.安静時の左室と流出路の収縮期圧差が50mmHg以上のものは.外科的に心室中隔の肥大した心筋を切除し.閉塞を解消する必要がある。