門脈圧亢進症は.門脈の血流が滞って血液が停滞し.門脈系の圧力が上昇することで起こります。 臨床症状としては.脾腫や過脾症.食道胃静脈瘤.吐血や腹水が見られる。 このような症状がある状態を門脈圧亢進症（もんみゃくあつこうかしょう）といいます。 門脈の正常圧は1.27～2.35kPa（13～24cmH20）.平均値は1.76kPa（18crrlH20）で.肝静脈圧よりo.49～0. 88kPa（5～9cmH20）高くなります。 門脈圧亢進症では.ほとんどが2.9～4.9kPa（30～50cmH20）まで圧が上昇します。 肝静脈圧較差（HVPG）が1.6kPa（16crriH20）を超えない場合.食道胃底静脈瘤が破裂して出血することは稀である。 門脈血流の閉塞に伴ううっ血性脾腫の最初の徴候は.脾臓肥大と脾臓機能低下です。 門脈圧亢進症では.脾臓の洞が拡張し.脾臓の線維組織の増殖.単球の増殖.赤血球の貪食が見られるようになります。 脾臓肥大に加えて.臨床的に末梢血球.特に白血球と血小板の減少が見られ.脾臓機能低下症と呼ばれています。 正常な肝内門脈のアクセスが阻害され.門脈には静脈弁がないため.4本の交通枝が大量に開通し.拡張・捻転して静脈瘤を形成します。 これらの拡張した枝のうち臨床的に最も重要なのは.下部食道と胃底部に形成される静脈瘤である。 主門脈と大静脈に最も近く.圧力差が大きいため.門脈圧亢進症の影響を最初に大きく受ける。 肝硬変の患者さんでは.酸の逆流により食道下部の粘膜が腐食して逆流性食道炎を起こしたり.硬くてザラついた食べ物や咳.嘔吐.強い排便.重い荷物による機械的損傷で腹腔内圧が急激に上昇し.静脈瘤が破裂して致命的な出血を起こすことがしばしばあります。 3.腹水門脈圧が上昇するため.門脈系の毛細血管床のろ過圧が上昇し.肝硬変による低蛋白血症.血漿コロイド浸透圧の低下.リンパ液産生の増加により.肝臓表面や腸管形質膜表面から腹腔内に液体が漏れ.腹水を形成します。 臨床症状および診断：主に脾腫.脾臓機能低下.血便または黒色便の嘔吐.腹水または非特異的な全身症状（疲労.眠気.食欲不振など）がある。 食道静脈瘤と眼底静脈瘤が破裂すると.直ちに急性出血が起こり.真っ赤な血液が嘔吐されます。 肝機能障害による凝固障害や脾臓機能低下による血小板減少のため.なかなか出血が止まりません。 出血による肝組織の重度の低酸素症は.容易に肝性昏睡を引き起こします。 身体検査で脾臓が触知できる場合は.門脈圧亢進症が疑われます。 黄疸.腹水.前腹壁の静脈瘤などの徴候は.重度の門脈圧亢進症を示します。 硬く鈍い不整脈のある肝臓を触知できれば肝硬変の診断がつきますが.肝硬変が縮小して触知が困難な場合もあります。 その他.クモ状母斑.肝掌部.女性化乳房.精巣萎縮などの慢性肝疾患の徴候が見られることもあります。