門脈圧亢進症とは何ですか?

  門脈圧亢進症は.血行動態の異常と門脈系の持続的な圧力上昇によって引き起こされる一群の症候群である。 大多数の患者さんでは.肝脂肪症が原因ですが.少数派の患者さんでは.門脈幹や肝静脈還流の障害や多くの原因不明の要因によって二次的に起こります。 門脈血が肝臓を通り.下大静脈を経て心臓へスムーズに戻らないと.門脈の圧力上昇や一連の関連臨床症状(脾腫.低脾腫(白血球増加.血球減少.貧血).食道胃底部症など)の原因となるのです。 静脈瘤.さらには破裂出血(吐血.黒色便.血便).肝性脳症(嗜眠.昏睡).腹水(腹部膨満.腹膜炎).など。  国内の患者さんの多くは.各種ウイルス性肝炎.住血吸虫症感染.長期大量飲酒などにより肝硬変を発症し.肝臓への門脈血の還流が阻害され.門脈系の圧力がある程度上昇し.最終的には外科的治療が必要になるまで一連の弊害を引き起こします。  1.門脈圧亢進症の治療の主な目的は何ですか?  門脈圧亢進症は.単一の臓器の独立した疾患ではなく.複数の臓器・器官が関与する一群の臨床症候群であり.そのメカニズムは複雑で.疾患全体の原因や発症・進展は完全に明らかではないが.主な合併症として脾腫低形成.食道胃底動脈瘤と破裂出血.腹水などがあり.そのうち食道胃底動脈瘤による上部消化管出血は.門脈圧亢進症の重大な合併症である。 また.門脈圧亢進症の患者さんの主な死因でもあります。 そのため.門脈圧亢進症や静脈瘤や食道胃底静脈の破裂による出血が主な治療目的となります。  2.門脈圧亢進症の主な治療法は何ですか?  門脈圧亢進症に対する脾臓摘出術.大脾臓摘出術.脾動脈結紮術.脾臓のラジオ波焼灼術.脾臓塞栓術.食道胃底動脈瘤や破裂性出血に対する内視鏡による結紮・硬化療法.インターベンション(TIPSS).シャント.解離.複合手術.門脈圧亢進症を合併した進行肝硬変をより完全に治療する肝移植など様々な治療方法があります。  門脈圧亢進症の治療は.様々な治療法の有効性や予後に影響を与える要因が多いため.有効性の向上.合併症の軽減.QOLの向上.延命のために.患者の状態に応じた個別的かつ的を絞った治療法の選択が必要とされています。