近年.胆嚢嚢胞の治療は多くの症例を経験することで収束しつつある。
従来.小児胆嚢嚢胞の治療に用いられてきた嚢胞内ドレナージや肝・十二指腸吻合による嚢胞切除は.嚢胞内感染.吻合部狭窄.結石形成.胃内逆流.さらには癌などの術後合併症の発生率が高いため.断念せざるを得なくなりました。
現在では.年齢や症状の軽重にかかわらず.肝管-十字吻合部Roux-Y吻合による嚢胞の完全切除が胆嚢嚢胞の根治術の標準術式であると提唱されています。
小児の膵胆道系全体の変化を術前・術中に詳細に把握し.肝内胆管や膵管・総胆管の異常病変を管理することは.術後合併症を減らすために不可欠である。 1.嚢胞全摘術
病歴の浅い乳幼児では.総胆管の嚢胞性拡張が多く.嚢胞壁は通常非常に薄く.門脈周囲の炎症は軽度で.組織の癒着も重くないため.嚢胞の全摘術は可能である。 病歴が長く.嚢胞の感染を繰り返している場合は.時に嚢胞が周囲と重篤な癒着を起こし.解剖学的レベルが不明確なため.嚢胞を全摘すると血液漏れが多くなり.大血管や膵臓組織を損傷することもあります。 胆道穿孔による胆汁性腹膜炎.重症胆管炎.小児の全身状態不良による嚢胞摘出困難例では.小児の打撃を軽減するために嚢胞の外排出が可能で.胆道閉塞の問題を解決し.小児の状態が良くなってから再度根治手術を行うことにしています。
開腹嚢胞ドレナージ.嚢胞の経皮的穿刺.胆管ドレナージはいずれも有効であり.選択可能な方法である。 4.肝内胆管狭窄の管理
胆管炎や肝内胆管結石の術後合併症は逆流によるものではなく.肝内胆管狭窄による胆汁流出障害や胆管拡張によるものと考えられるようになってきた。
胆管狭窄は通常.近位胆管の拡張につながり.術中に狭窄を改善しないと胆管炎や肝内胆管結石などの術後合併症を引き起こす。
現在は.肝内胆管の拡張につながる狭窄病変を同時に術中に治療し.肝内胆管結石を除去することが提唱されている。 5.総胆管・膵管異常の管理
画像診断の向上と膵胆道系内視鏡の応用により，蛋白塞栓や結石のある膵胆道総胆管，遠位総胆管狭窄，膵管狭窄・拡張，膵管奇形が合併した報告が多くなってきている．
多くの著者は.胆管.膵管.総管のタンパク質塞栓が総胆管嚢胞の症状の直接の原因であると考えているが
[3].1歳未満の小児ではまれである。
病歴.術前MRCP.CT.術中胆管造影の組み合わせにより.ほとんどの総胆管.総胆管の蛋白塞栓症の診断が確立できる。
しかし.胆道鏡検査は依然として最も信頼できる診断方法と考えられている。
小児の術中胆道系の検査には.胆管鏡の代わりに小児尿道鏡が使用できる。
多くの症例報告によると，遠位総膵胆管に結石や蛋白塞栓があり，過成長・拡張した総膵胆管と合併していることが多く，術前に急性膵炎を起こす小児は11.9％である。
総膵胆管の結石は腹痛や膵炎の再発につながり.手術中に除去しないと膵胆道系の結石に変化して術後の胆管炎や膵炎の再発につながる。
一般的な膵管内結石は.生理食塩水で洗浄しながら挿管し.胆道鏡や尿道鏡で直接目視で洗浄することで効果的に除去することができます。
まれに膵管内狭窄で遠位膵管拡張や結石を起こす場合は.主膵管に沿って膵管を剥離し.膵管空腸の側方吻合とドレナージを確立する必要がある。総管遠位狭窄で総管拡張を起こす場合は.十二指腸乳頭切開と血管形成で治療することが可能である。 6.胆道再建
肝管-空腸間Roux-Y吻合による嚢胞の完全切除が現在の標準的治療法であるが.肝管-十二指腸間吻合は操作が煩雑で.利点が明らかでないため.断念された経緯がある。 非胆管拡張型膵胆道異常の治療
再発性膵炎の既往のある小児は.総胆管が拡張していなくても膵胆道異常を強く疑う必要がある。
非拡張型膵胆道異常は臨床の場では珍しくなく.過去には外科的治療を行うかどうか議論されたことがある。 総胆管拡張を伴わない膵胆道異常の小児では.しばしば膵炎に似た腹痛を呈し.血清膵アミラーゼの上昇.場合によっては間欠性黄疸や白色便.さらには胆道穿孔を伴うこともあります。
非胆道性拡張型膵胆道症候群の小児の37％では総胆管に蛋白塞栓や結石を認めるが.胆道性拡張型総胆管嚢胞の小児の16％では総胆管に胆汁塞栓を認めるのみである。
胆管は拡張していませんが.膵胆道系には総胆管嚢胞と同様の病態変化があり.嚢胞を治療しないと総胆管嚢胞と同様に膵炎.胆管炎.結石.胆管穿孔.特に胆嚢癌などの重篤な合併症を引き起こす可能性があります。 胆管は拡張していませんが.膵臓の逆流.胆嚢の慢性炎症.膵胆道凝集異常による蛋白塞栓症などの場合.膵管と胆管を手術で分離する必要があり.そうして初めて重大な合併症を予防することができるのです。
胆嚢嚢胞の治療と同様に.胆嚢・総胆管の完全切除と肝・十二指腸Roux-Y吻合は.非胆道性の拡張型膵胆道異常の治療法として確実な方法である。 8.術中胆道鏡検査
現在.多くの学者が総胆管.膵管.肝内胆管の術中内視鏡検査を定期的に行い.膵胆道系の結石や狭窄を直接把握するとともに.生理食塩水を流し.結石除去を行うことを提唱している。
嚢胞摘出後に小児用膀胱鏡や腹腔鏡を用いた術中内視鏡検査で.総肝管切断のレベルを把握することができます。
術中の胆道内視鏡検査では.胆管内の病変を把握することができ.より安全に嚢胞を摘出することができます。 9.総胆管嚢胞治療における腹腔鏡手術の応用
腹腔鏡手術の成熟に伴い.1995年から総胆管嚢胞の治療に応用しています。
この技術は成熟し.国内外の有名な小児外科で広く採用されており.この手術は小さな打撃.早い回復.美しい切開.特に腹腔鏡の拡大効果で無血の剥離切除と嚢胞の正確な吻合が容易という長所を備えていることが分かっています。
腹腔鏡手術は嚢胞の完全切除.狭窄した肝管の拡大・整形.肝内胆管・総胆管の蛋白質結石の除去を達成できるが.肝内胆道セグメントの狭窄.膵管内結石.二次手術.慢性胆道周囲炎の再発は依然として腹腔鏡手術の禁忌とされている。
先天性総胆管嚢胞に対する腹腔鏡下根治術は.総胆管嚢胞治療の標準術式になることは間違いありませんが.その成功には開腹手術だけでなく腹腔鏡手術の豊富な経験が必要です。 低侵襲技術の発達に伴い.現在の小児外科疾患の治療では.単孔式腹腔鏡下手術が新しいトレンドになりつつある。
しかし，総胆管嚢胞に対する単孔式腹腔鏡下手術の報告はほとんどない。 出生前診断技術の向上と普及により.胎児期に明確に診断される症例が増えてきている。
治療法もまだ完全には統一されていません。
新生児で胆管嚢胞が疑われる場合は.出生後.毎月定期的に肝機能検査や超音波検査を行い.経過をよく観察する必要があります。
違和感がなく.ビリルビンやトランスアミナーゼが正常で.嚢胞の大きさに大きな変化がなければ.生後3～6ヶ月で根治手術が可能で.新生児期に嚢胞摘出術を行うことはできれば避けたいものである。
さもないと.小児の肝機能が低下し.肝硬変に移行する可能性もあります。
新生児の胆道閉塞病変は重症であるため.嚢胞の周囲には重度の水腫や癒着があることが多く.手術は繊細かつ困難であり.経験豊富な小児外科医が執刀する必要があります。 胆嚢嚢胞の治療では.一方では手術の打撃が小さく.小児の回復が早く.傷口が審美的に美しいことから.腹腔鏡手術が好まれるはずである。
一方.腹腔鏡下胆嚢嚢腫根治術は.確立された安全な治療技術となっています。