胆道嚢胞は総胆管拡張症とも呼ばれ.小児によくみられる胆道奇形で.先天性の疾患である。
原因は不明で.十二指腸との合流部にある膵胆管の発育異常が関係している可能性があります。
様々な亜型がありますが.一般的には総胆管の球状または膿栓状の拡張として認められます。
小児では遠位胆管閉塞による右上腹部痛.食欲不振.間欠性黄疸が多く.大きな嚢胞の場合は上腹部の膨隆を認めます。
胆道感染症がある場合は.発熱や悪寒が起こることもあります。
発症は新生児期から3～4歳までと様々です。 CTやMRCP（磁気共鳴胆管造影法）は.この疾患の病期分類や外科的管理にさらに役立ちます。 胆管閉塞により.肝臓に胆汁うっ滞が生じ.胆管に結石が発生することがあります。
胆管圧が高い場合も.胆汁が膵臓に逆流し.急性膵炎を誘発します。
腹痛や黄疸が出ることが多く.肝臓や膵臓の機能だけでなく.成長・発達にも影響を及ぼします。
そのため.胆管嚢胞の診断がつけば.早期の手術が推奨されます。
手術や麻酔のモニター技術の発達により.年齢が治療の障害になることはなくなり.現在では乳幼児期の手術が一般的になっています。 胆嚢嚢胞の手術は.胆嚢と総胆管を切除し.胆管の代わりに空腸を適用するため.正常な生理構造を変化させ.複雑な手術となる。
手術方法は.現在も従来の開腹手術が中心で.一部の医療機関では腹腔鏡手術が選択的に採用されており.腹部にほとんど傷がなく.術後の回復も早いが.技術的に難しく.手術時間が長いため.短期間で普及させるのは難しいとの議論がある。 胆嚢嚢胞の子どもは一般的に術後の回復が良好で.大人になっても正常に成長することができます。
逆流性胆管炎などの合併症は術後に少数発生しますが.ほとんどが保存的治療で治癒します。