診断名
診断基準:通常.1984年9月に日本川崎病研究会により改訂された診断基準が使用される。
1.主な症状
(1)発熱が5日以上続く場合。 39〜40℃の高熱が10日前後続くことが多く.抗生物質による治療が効かない。
(2) 四肢末端の変化:急性期には手足が硬く腫れ.うっ血する。2週間後.手足の指先から皮膚が大きく剥がれ落ちる。
(3)多形性紅斑性皮疹。 発熱後1〜4日で体幹や四肢に斑点状の丘疹や麻疹のような猩紅熱様の発疹が出現する。 主に体幹に斑点状に融合することがあるが.水疱や痂皮はない。
(4)両側結膜充血で分泌物がない。
(5) 経口変更。 唇のうっ血.乾燥.ひび割れ.出血.プルーン舌.口腔と粘膜のびまん性うっ血.咽頭喉仏の発赤と腫脹。
(6) 直径1.5cmを超える急性の非支持性頸部リンパ節腫脹。
診断は.上記の6つの主症状のうち5つを満たすことで行われます。 4つしかなく.2次元心エコー図や冠動脈造影で冠動脈瘤が見つかった場合もこの病気と診断されますが.他の疾患を除外する必要があります。
2.二次症状.診断の参考として。
(1) 循環器系
心電図の変化
心音聴診:頻脈.ギャロップリズム.鈍い心音または分裂した心音。
心エコー.冠動脈造影:冠動脈の拡張.冠動脈瘤。
(2) 消化器系:下痢.嘔吐.腹痛.胆嚢水腫など。
(3) 尿の変化.蛋白尿.尿沈渣中の白血球の増加。
(4) 血中白血球増加.左方核移行.血小板増加.軽度貧血.血沈上昇.CRP(+).ASO陰性.a2グロブリン増加。
(5)呼吸器:咳.胸部X線写真で肺にラメラ影を認める。
(6) 関節:発赤.腫脹.疼痛。
(7) 神経系:痙攣.昏睡.顔面神経麻痺.脳脊髄液単核球症。
治療法
1.アスピリン:最も一般的に使用されている薬です。 非特異的な抗炎症作用があり.血小板の凝集や血栓を防ぐことができる。 急性期には.1日80~100mg/kgを3回に分けて投与する。 熱が下がった後.20-30mg/kg/日を2回に分けて2-3ヶ月間減量する。 冠動脈瘤がある場合は.アスピリンとして1日1回10mg/kgを動脈瘤が消失する1年後まで継続して経口投与すること。
2.免疫グロブリン:発熱後10日以内に免疫グロブリンを大量に投与すると.冠動脈瘤の予防と治療.病変した冠動脈の回復を促進することができる。 1回2g/kgを3~5%の濃度で12~24時間かけて製剤化.または1日1g/kgを2日間.1日400mg/kgを5日間投与する。 主にアスピリンと併用して使用する。
3.副腎皮質刺激ホルモン剤:血栓症を起こしやすく.冠動脈病変の修復に影響を及ぼすため.日常診療では単独で使用しない。重症心筋炎の個別例では.短期間ホルモン剤を追加することがある。 最近.Methylprednisoloneが本疾患の治療に使用されたことが報告されています。
4.血栓溶解療法:冠動脈血栓症や心筋梗塞が発生した場合.ウロキナーゼを静脈内投与することができる。 ヘパリンは静脈内投与も可能です。
5.冠動脈形成術:重度の冠動脈狭窄に対しては.バルーンカテーテルを用いて狭窄病変を拡張することができます。左冠動脈幹.左前下行枝近位部または複数の冠動脈の閉塞に対しては.大動脈および冠動脈バイパスグラフト術を行うことが勧められます。
6.その他の対症療法:心不全の合併症.心原性ショック.不整脈に対しては.対症療法を行うこと。