最も一般的な症状は.消化管出血と脾臓機能亢進症で.子供のQOLに重大な影響を与え.生命を脅かすことさえあります。 レックス手術の登場により.従来の外科的治療が有効でなかった門脈圧亢進症の多くの子どもたちが.新たな命を授かったのです。 小児門脈圧亢進症とは何ですか？ 臨床症状はどのようなものですか？ リスクは何ですか？ 門脈圧亢進症は.門脈圧の持続的な上昇によって引き起こされる一群の症状である。 門脈圧の上昇と血液の停滞により.多数の側副血行路が開通し.静脈瘤が形成され.身体の代償反応として門脈圧亢進を抑えるために門脈血液の一部が迂回されるのです。 食道胃底部は門脈に最も近いため.静脈瘤はこの部分で最も目立ちます。 胃カメラで見ると.下部食道や眼底の粘膜表面に静脈瘤がミミズ状に盛り上がっているのがわかります。 静脈の表面の粘膜は非常に弱く.食べ物で切れたり.薬で刺激されたり.胃酸で侵食されて潰瘍ができたりすると簡単に胃腸に出血が起こります。 また.脾臓のうっ血による二次的な肥大は.貧血（赤血球の減少）.出血傾向（血小板の減少）.体の抵抗力の低下（白血球の減少）を特徴とする脾臓機能低下症を引き起こすことがあります。 門脈圧亢進症は.この2つの主症状以外にも.肝機能障害.消化不良.肝性脳症.学習能力の低下.成長・発達障害など.様々な関連障害を引き起こす可能性があるのです。 門脈圧亢進症はどのように分類されるのですか？ 門脈圧亢進症には.門脈の閉塞部位によって.肝前症.肝後症.肝後症の3つのタイプがあります。 成人では肝性.すなわち肝硬変によるものが大半を占め.小児では肝前性で40～50％を占めるとの文献報告があり.当広州婦幼医院の統計では.肝前性門脈圧症が全体の60％以上を占めているとのことです。 肝前部門脈圧亢進症とは.血栓症や奇形により門脈の全体または一部が閉塞し.その代償として肝臓の門脈領域に多数の側副血管束が形成され.CTや超音波画像でスポンジ状の塊として見えることがあります。1869年.外国の学者バルフォアが門脈海綿状変成症（Cavernous transformation of the Portal vein: CTPV）と呼び.以来.この名称が使われるようになった。 門脈の海綿状変成の原因は.先天性とする学者と門脈血栓症に続発するとする学者とがおり.まだ十分に解明されていない。 従来の治療法にはどのようなものがありますか？ 結果はどうなったのでしょうか？ 門脈圧亢進症の外科的治療で最もよく使われているのは.やはり従来の郭清・シャント術です。 いずれも食道胃底部静脈瘤の出血という問題に対処するための手術であり.治癒を目指すものではなく.症状を緩和するための緩和的な処置である。 さらに.門脈圧亢進性胃腸症や肝性脳症の問題にも対応できておらず.術後の再発出血の発生率が高く.QOLに大きな影響を与える手術であることがわかりました。 保存的治療として有効ですが.食道静脈瘤の注射や結紮による硬化療法は.治療後一定期間しか効果が得られないため.繰り返し維持療法を行う必要があります。 なぜレックス手術は根治療法なのか？ この10～20年の間に，小児の門脈海綿体変性症の治療においてブレークスルーがあった．de Ville de Goyetは1992年に肝移植後の門脈血栓症の治療として初めてRex法を用い，その後門脈海綿体変性症にも用いた．Rex法は上腸間膜静脈と門脈左枝のRex fossa間の血管セグメントをブリッジでつなぐ方法である． これにより.閉塞した門脈血流がバイパス血管を通って肝臓に流れ込み.門脈系の循環が正常に回復するのです。 この手術は.理論的には門脈の海綿体変性症の原因に対する根治療法であり.小児の完治が期待できる。実際には.Rex手術も満足のいく結果が得られることが確認されている。 海外の文献によると.脾臓機能低下症が治り.静脈瘤がなくなり.肝機能がさらに改善し.肝性脳症が治り.成長が正常児に追いつくことができるそうです。 手術の成功率は.病院によって65％から92％と報告されています。 手術が複雑で難しいため.適用範囲がやや限定されています。 中国では.近年ようやく使われ始めたばかりです。 (門脈左枝のRex窩でバイパス血管を吻合する必要があるため.Rex術.またはRexシャントと呼ばれる）。 我々の経験：現在までに20例以上のRex手術を行い.術後の経過観察結果から90％の成功率.消化管出血の再発なし.脾臓機能低下症の緩和.術後6ヶ月の定期胃カメラで静脈瘤が著しく減少または消失した小児の満足のいく結果を得ています。 レックス手術の適応症は？ レックス手術で得られた優れた治療効果により.門脈海綿状変性症の手術の概念をも変えることになったのです。 かつては消化管出血や重度の脾臓機能低下症でなければ手術は必要ないと考えられていたが.現在の手術の考え方では.軽度の脾臓機能低下症しかない門脈海綿状変性症の子どもでも予防的に手術が可能であるとされている。 レックスの患者さんのうち2人は.予防的な手術を受け.素晴らしい結果を得ています。 Rex手術は門脈海綿体変性症の患者を対象としているため.肝硬変の子供には適さない。 また.門脈海綿体変性症のお子さんの中には.門脈の閉塞がRex窩に達しているため.Rex手術が受けられない方もいらっしゃいます。 現在の従来の検査方法では.Rex窩の特許の有無を正確に判断することができず.術中のRex窩の剥離により本手術の可否を判断しており.Rex窩の閉鎖がある場合はWarren法などの代替術式が必要であった。 しかし.予防的手術が必要な患者さんには.術前にRex窩の開存性を正確に判断することが前提であり.私たちが用いている肝静脈の逆行性門脈造影は.より確実な方法であると言えます。 レックス手術に使用するバイパス血管には.内頸静脈.外腸骨静脈.胃冠状静脈.下腸間膜静脈.脾静脈など様々な選択肢があり.それぞれのメリット・デメリットはお子様の個々の状況によって異なりますが.レックス手術の効果を確実にすることは最も重要なことなのです。