神経内分泌腫瘍という言葉は.ほとんどの人が聞き慣れないと思います。 iphoneを発明し.世界を変えたAppleの創業者.スティーブ・ジョブズといえば.誰もが知っている。2011年は新世代のiphoneが発売された翌日.この偉大な人物が不名誉にもこの世を去ってしまったのである。 膵臓癌と思われていたのが.実は神経内分泌腫瘍という珍しい病気だったのだ。 神経内分泌腫瘍という病名は珍しいと思いますが.どのような病気なのでしょうか？ 神経内分泌腫瘍は.その名の通り.全身に存在する神経内分泌細胞から発生する腫瘍で.様々なホルモンを産生することができます。 したがって.神経内分泌腫瘍は体のどこにでも発生する可能性がありますが.胃.腸.膵臓などの消化器官に最も多く.全体の約2/3を占めます。 この30年間で発症率が5倍になったことから.注目されている病気です。 神経内分泌腫瘍の原因は何ですか？ 誰が危険にさらされているのか？ 神経内分泌腫瘍の正確な原因はまだわかっていません。 この腫瘍の多くは播種性で.発症に男女差はなく.患者さんの年齢も70代から10代までと幅広いです。 しかし.神経内分泌腫瘍の中には.多発性内分泌腺腫のように遺伝的要因に関連するものも少なからずあります。 神経内分泌腫瘍はどのような症状ですか？ この病気の存在を示す症状にはどのようなものがあるのでしょうか？ 神経内分泌腫瘍は.非機能性腫瘍（約80％）と機能性腫瘍（約20％）に分類されます。 機能性とは.腫瘍細胞が適切なホルモンを分泌し.ホルモンに関連した臨床症状を引き起こす能力を指します。 例えば.ペントラキシン分泌性腫瘍は皮膚の紅潮.喘息.下痢などを.インスリン分泌性腫瘍は低血糖を.ガストリン分泌性腫瘍は難治性消化性潰瘍や下痢を.グルカゴン分泌性腫瘍は糖尿病などを引き起こすことがある。 機能性神経内分泌腫瘍の症状は.体内には40種類以上のホルモン分泌を行う神経内分泌細胞が存在するため.非常に複雑で変化に富んでいるのが特徴です。 非機能性神経内分泌腫瘍はホルモンを分泌せず.主な臨床症状は嚥下困難.腹痛.腹部膨満感.腹部腫瘤.黄疸や黒色便など腫瘍の占拠による諸症状である。 また.かなりの数の非機能性神経内分泌腫瘍が健康診断で偶然に発見されます。 神経内分泌腫瘍の一般的な誤診は何ですか？ 神経内分泌腫瘍の多くは臨床症状が特徴的でないため.症状だけでは早期診断が困難である。 そのため.誤診されるケースも少なくありません。 例えば.インスリノーマの低血糖の発現は神経疾患と誤診されることが多く.ガストリノーマは一般的な消化性潰瘍と診断されることがあります。 また.ほとんどの臨床医がこの病気を知らず.患者さんにとって最適な治療方針を選択できないため.治療のベストタイミングを逃す可能性があります。