常に顔が赤くなる.頻繁に下痢や腹痛を起こす.低血糖を繰り返す.さらには喘息になる……。一見無関係に見えるこれらの症状は.実は.アップルの創業者スティーブ・ジョブズの賞賛を奪い.破壊しつつある同じ病気の可能性を示しているのかもしれない。 アップル社の創業者スティーブ・ジョブズの憧れを奪い.10代から高齢者までの男女を打ちのめした病気である。 消化器系と膵臓系に発生するのですが.「神経内分泌腫瘍」という不思議な名前が付いています。 このほど.孫中山大学第一病院において.第一回膵神経内分泌腫瘍南部地域専門家シンポジウム（以下.南部シンポジウム）が開催され.同時に南部神経内分泌腫瘍診断・治療センターが発足した。 中山第一病院は.中国最大級の神経内分泌腫瘍治療センターとして.毎年さまざまなところから患者を受け入れていることがわかった。 低血糖を繰り返すなどの症状で内分泌内科に通う患者さんや.皮膚の紅潮や下痢を繰り返すなどの症状で消化器内科に通う患者さんもいらっしゃいます。 専門家は.この病気の症状は複雑で多様であり.治療は専門家だけで行うことはできず.集学的であるべきだと指摘しています。 ”神経内分泌腫瘍は.通常知られているような単一の腫瘍ではなく.非常に不均一な腫瘍のグループであり.大きな腫瘍のグループの総称である。” 孫中山大学第一病院副院長で消化器内科の主任専門家であるF. Chen教授は.神経内分泌腫瘍は全身の多くの臓器や組織に発生するが.中でも胃腸膵臓神経内分泌腫瘍が最も多く.全体の約2/3を占めると指摘した。 この病気の臨床症状に関しては.「複雑で多様」という表現が最も適切である。 神経内分泌腫瘍は.ホルモンを分泌しない非機能性神経内分泌腫瘍と.ホルモンを分泌する機能性神経内分泌腫瘍に分けられ.その臨床症状は「多様」と表現されることがあります。 例えば.機能性神経内分泌腫瘍の場合.腫瘍から分泌されるホルモンによって症状が異なることがあります。 例えば.インスリノーマはインスリンを過剰に分泌して低血糖を再発させたり.ガストリンノーマはガストリンを分泌して胃酸を過剰に分泌して消化性潰瘍を多発させたりします。 カルチノイド腫瘍は.血管作動物質である5-ヒドロキシトリプタミンを分泌し.頭.顔.体幹の皮膚の紅潮.腹痛や下痢.さらには喘息などを繰り返し起こすことがあります。 神経内分泌腫瘍の多くは臨床症状を全く伴わず.CT.超音波.胃カメラによる健康診断で偶然発見されるに過ぎません。 成長速度が遅い＝良性腫瘍ではない 多くの病気は.例えば男性に好かれる病気と女性に好かれる病気.高齢者に好かれる病気と10代の少年に好かれる病気など.人口に対する選好性を持っています。 しかし.神経内分泌腫瘍の場合.これらのルールはすべて通用しません。 ”発症に男女差はなく.70代の高齢者から10代まで.患者さんの年齢層は非常に幅広い。” 中山第一病院消化器科副院長の陳傑医師は.神経内分泌腫瘍の全患者の約10％は遺伝的背景を持ち.病気の原因となる欠陥遺伝子を持っているが.大多数の患者は遺伝とは無関係であると指摘する。 患者さんは.増殖の遅い腫瘍は悪性ではないと思いがちです。 「神経内分泌腫瘍が悪性で予後が良いか悪いかは.成長の速さやホルモンを分泌するかどうかとは関係がない」。 陳潔は.「成長の遅い神経内分泌腫瘍は.どこにでも転移してしまう」と語った。 これらの腫瘍の悪性度を示す重要な指標は.成長・増殖の速度を反映するKi-67指数である。 この指標の範囲により.胃腸膵神経内分泌腫瘍は3つのグレードに分類されます。 グレード1.2の神経内分泌腫瘍の大多数は5年以上の生存期間がありますが.グレード3の神経内分泌腫瘍の患者さんの平均生存期間はわずか10カ月です。 「神経内分泌腫瘍の中で最も有名なのが膵臓神経内分泌腫瘍です。 この病気は.アップル社の創業者であるスティーブ・ジョブズの死で有名になり.一般に「スティーブ・ジョブズがん」と呼ばれている。 膵神経内分泌腫瘍は.同じ場所にでき.悪性の腫瘍であることから.「命にかかわる悪魔」である膵臓がんと間違われがちですが.実は異なる細胞から発生する全く別の腫瘍です。 膵臓の神経内分泌腫瘍は.膵臓の神経内分泌細胞に由来し.その組織像には特異的な神経内分泌マーカーが存在します。 一般に.膵神経内分泌腫瘍は膵臓がんよりもはるかに優れた治療法があります。 しかし.いったん遠隔転移を起こすと.患者さんの生存期間の中央値は3年程度にとどまります。 スティーブ・ジョブズ氏が8年間の腫瘍との闘病の末.亡くなりました。 Chen Jieは.神経内分泌腫瘍の患者さんにとって.早期かつ正確な診断と適時・適切な治療が非常に重要であると強調しました。 神経内分泌腫瘍にはさまざまな治療法がありますが.転移のない患者さんや.早期の局所転移のみの患者さんは.手術により完全に根絶することで臨床治癒を目指します。 外科的に根治切除できない進行した神経内分泌腫瘍の患者さんに対しては.介入的放射線療法.核療法.化学療法.生物療法.分子標的治療などの選択肢もあり.患者さんの状態を改善して生存期間を延ばすことができると.F. Chenは述べています。 誤診率・過小診断率が高い 早期診断率が低い “神経内分泌腫瘍の患者さんに最も多い3つの問題は.治療不足.治療遅れ.治療過多である。” Chen F. Lakeは.神経内分泌腫瘍は発生部位.臨床症状.病理学的特徴.悪性度.治療法などが大きく異なるため.現状では臨床的理解が不十分であり.誤診や過小診断に陥りやすいと指摘している。 例えば.腹痛や下痢は多くの消化器疾患に共通する症状であるため.一般的な消化器疾患と誤診される可能性が非常に高い。 早期診断率が低いため.神経内分泌腫瘍の半数以上は.診断された時点ですでに中期から後期に入っています。 ”毎年.さまざまな方面から患者さんをお迎えしています。 低血糖の再発などの症状で内分泌内科に行く人.皮膚の紅潮や下痢の再発などで消化器内科に行く人など.さまざまです。” 陳傑は.「実は.消化器膵臓神経内分泌腫瘍は.各科だけでは対応できない」と指摘する。 このような疾患は.複数の組織・臓器が関与し.臨床症状にも大きな個人差があるため.誤診・誤治療を減らすためには.個々の患者に応じた診断・治療を行い.集学的治療（MDT）モデルを導入する必要があります。 この「南方会議」は.中国華南地区と西南地区の複数の病院の医師が経験談を交換することで.多職種・多病院の連携を強化し.神経内分泌腫瘍の臨床理解と標準的治療を促進するもので.患者にとって良いニュースでした。 本学会は.多職種・多病院の連携を強化し.神経内分泌腫瘍の臨床的理解と標準的治療の推進に寄与するものです。 ”臨床の場ではまれな神経内分泌腫瘍については.大きな医療機関に患者を中心とした集学的なセンターを設立することが.現状ではより良い治療モデルとなります。” 例えば.神経内分泌腫瘍の集学的治療センターには.専門外来.画像診断.消化器外科.消化器内科.肝胆膵外科.内分泌内科.病理学.腫瘍学.核医学などの関連部門の専門家が集まっており.患者はワンストップで標準的かつ高品質の医療サービスを受け.良い診断と治療結果が得られると指摘した。 以下の症状は神経内分泌腫瘍の徴候である可能性があり.注意が必要であるとChen F. Lakeは注意を促した：1.皮膚潮紅：アルコール.激しい活動.精神的ストレス.チョコレートやバナナを食べることで誘発される.頭.顔.体幹に突然または持続的な皮膚潮紅を起こす.2.臓器移植：臓器移植を行う前に.臓器移植を行う前に.臓器移植を行う必要がある.3.臓器移植を行う前に.臓器移植を行う必要がある。 運動後に発生しやすく.患者さんによっては目のかすみや精神的な異常が出ることもあります。 4.胃十二指腸潰瘍が再発し.従来の治療では効果的でない場合.患者はしばしば下痢を伴う。