消化管の神経内分泌がんについて教えてください。

  消化管神経内分泌癌は.内分泌機能を有する癌の一種です。 大細胞神経内分泌癌.カルチノイド腫瘍.非定型カルチノイド腫瘍.小細胞癌に分類されることが多い。 カルチノイド腫瘍は最も優れており.通常.転移や再発の割合が低く摘出することができます。 小細胞がんは悪性度が高く.進行が早い。 非定型カルチノイド腫瘍は.私たちがよく言う「がん」に相当するものです。 また.大細胞がんは悪性度が高い。  分類:消化管神経内分泌癌には.カルチノイド腫瘍と小細胞神経内分泌癌の両方が含まれます。  顕微鏡的特徴:粘膜の盛り上がりや潰瘍面.灰黄色の切断面を持ち.包皮を持たない粘膜下腫瘍として現れることが多い。 腫瘍細胞は.細胞質の境界が不明瞭で.丸い規則正しい核がシート状.コード状.クラスター状.腺状またはクリソイド状に配列した小~中サイズの細胞で構成されています。 低分化例では.がん細胞は小さく.細胞質は少なく.核は角ばってて濃く染まっていることが多く.分裂像が見られます。 電子顕微鏡で直径200-300nmの神経内分泌顆粒を確認することができます。  診断:内視鏡検査.病理検査.24時間尿中の5-HIAA(5-ヒドロキシトリプタミンの代謝物)が診断に有用である。免疫組織化学アッセイは特に診断的価値が高く.通常NSE.CHG2A.シナプス小胞タンパク質(Sy)などの神経内分泌マーカーの同定に使用される。  鑑別診断:消化管の神経内分泌癌は低分化腺癌と鑑別する必要がある。NSEとCHG2Aの免疫組織化学が陽性であれば.神経内分泌腫瘍と確定できる。CEAとガスが陰性であれば低分化腺癌とガストリノーマをそれぞれ除くことができる。 肉眼的.組織形態学的.そしてその臨床的な悪性度の高い生物学的挙動を組み合わせることで.胃神経内分泌癌の診断が可能です。  治療:消化管神経内分泌癌の治療は主に外科的手術で行われます。 手術の範囲は.原発巣の大きさと位置.浸潤の程度.リンパ節転移の有無.肝転移の有無によって決まります。 手術の範囲は.原発巣の大きさや位置.浸潤の程度.リンパ節転移.肝転移の有無などによって異なります。 消化管神経内分泌癌の生物学的特徴から.胃.虫垂.直腸のカルチノイド腫瘍で.筋層に浸潤しておらず.リンパ節転移のない直径2cm以下のものは局所切除で.小腸.大腸のカルチノイド腫瘍や2cm以上のカルチノイド腫瘍で.筋層に浸潤しリンパ節転移がある場合は根治手術が必要で.転移性のカルチノイド腫瘍では全身状態が許せば.緩和目的の原発手術で対応可能である。 転移性カルチノイド腫瘍の場合.全身状態が許せば.原発巣と転移巣の緩和切除は可能である。  以上の原則に基づき.消化管のカルチノイド路にはさまざまな手術アプローチが用いられています。 多巣性・混合性カルチノイド腫瘍や小細胞性神経内分泌癌に対しては.切除範囲を適切に拡大し.消化管腺癌と同様の外科的アプローチをとるべきである。  予後:消化管カルチノイド腫瘍の予後は一般に腺癌より良好であり.直径2cm以下では良性腫瘍と同様であるが.直径2cm以上やリンパ節転移があると予後が悪くなる。 多巣性・混合性カルチノイド腫瘍や小細胞神経内分泌癌は予後が悪く.本疾患の術後経過観察には注意が必要で.悪性度の高い症例では肝超音波検査やCTを定期的に検討するとともに.尿中の生体アミンやペプチド代謝物濃度(52HIAAなど)をダイナミックに計測し.化学療法.生物学的治療などの包括的治療手段を選択補充して生存率を向上させることが必要である。