消化器膵神経内分泌腫瘍は比較的まれな腫瘍であるが.増加傾向にある腫瘍群である。 その中でも胃に発生する神経内分泌腫瘍は.他の部位とは異なる特徴を持ち.奇異な存在として語られる。 消化器膵神経内分泌腫瘍は.病理学的に腫瘍細胞の増殖の程度によりG1.G2.G3の3段階に分類され.胃神経内分泌腫瘍はG1.G2.G3の他に.病理学的分化の程度と病態により.高分化型胃神経内分泌腫瘍I.II.III型.低分化型胃神経内分泌腫瘍(またはIV型)の4段階に分類されます。 内分泌癌(または IV 型)。 これら4種類の胃神経内分泌腫瘍は.それぞれ発症機序.臨床像.診断.治療.予後において特徴があります。 正常な胃粘膜には.胃酸分泌を調節する神経内分泌細胞として.大きく分けてG細胞.ECL細胞.D細胞の3種類が存在します。 G細胞は胃酸分泌を促進するガストリン.ECL細胞は同じく胃酸分泌を促進するヒスタミン.D細胞は胃酸分泌を抑制する成長抑制ホルモンを分泌している。 I型胃神経内分泌腫瘍は.胃神経内分泌腫瘍の中で最も多く.約70-80%を占める。 この腫瘍の病態は.種々の原因による慢性萎縮性胃炎に基づく胃酸不足により.胃洞のG細胞がガストリンを過剰に分泌することであるとされている。 胃の神経内分泌腫瘍。 II型胃神経内分泌腫瘍はまれで.血中ガストリン濃度の上昇も伴うが.このガストリン上昇は.十二指腸や膵臓に発生する別のタイプの神経内分泌腫瘍であるガストリノーマに由来し.無秩序にガストリンを過剰分泌し.これらの異所性ガストリンが一方では胃酸分泌を過度に刺激して胃粘膜肥厚.ひいては これらの異所性ガストリンは.一方では胃酸の過剰分泌を促し.胃粘膜の肥厚や多発性潰瘍をも引き起こすが.他方では.胃ECL細胞の増殖に寄与し.腫瘍化する可能性もあるという。 胃の神経内分泌腫瘍は.播種性のものと.多発性内分泌腺腫1型(MEN-1.MEN-1遺伝子の変異による常染色体優性遺伝病)の構成要素であるものがあります。 III型胃神経内分泌腫瘍は.I型.II型とは異なる病態を示し.高ガストリン血症や他の胃の基礎疾患とは関連がありません。 IV型胃神経内分泌腫瘍は.病理学的には低分化神経内分泌癌であり.I-III型とは大きく異なる。 I型胃神経内分泌腫瘍は.胃カメラで偶然発見されることが多く.ほとんどが直径25px以下のポリープ状病変または粘膜下腫瘤として認められ.病理分類はG1.胃体部または胃底部に多く.萎縮性胃炎を合併し.胃酸不足や高胃酸血症を伴う場合が多い。 II型胃神経内分泌腫瘍は.胃粘膜の肥大.水腫.さらには潰瘍化.さらにその上に多発性のポリープ状病変や粘膜下病変を特徴とし.通常G1またはG2に分類されます。 II型胃神経内分泌腫瘍が臨床的に発見された場合.高ガストリン血症の原因となるガストリノーマ(十二指腸または膵臓).下垂体.副甲状腺.副腎関連ホルモンの検査.MEN-1の有無の画像診断をさらに行うことが重要です。 III型胃神経内分泌腫瘍は前2型と異なり.高ガストリン血症を認めないことと胃カメラの腫瘍がしばしば見られる点が異なります。 III 型は孤立性腫瘍で.しばしば直径 50px 以上のポリープ状または潰瘍状病変を伴う。 IV 型は超低分化神経内分泌癌で.G3 病態であり高ガストリン血症を認めない。 治療と予後の違い I型胃神経内分泌腫瘍は.腫瘍の大きさや数.浸潤の深さによって.胃カメラによる切除.外科的な副鼻腔切除.あるいは胃全摘出が行われます。 予後については.I型胃神経内分泌腫瘍は生物学的に不活性で.転移率は2〜5%と予後は良好です。 II型胃神経内分泌腫瘍の治療の鍵は.犯人であるガストリノーマを見つけ出し.外科的に切除することです。 胃の神経内分泌腫瘍そのものに対しては.病変の範囲に応じて内視鏡的切除や外科的切除が選択されます。 胃神経内分泌腫瘍が見つからない場合や腫瘍自体が転移している場合は.プロトンポンプ阻害薬や成長阻害薬類似化合物を使用して.過酸症状の抑制や腫瘍の成長抑制を行います。 複合型MEN-1の患者さんは.下垂体.副甲状腺.副腎にある他の腫瘍も管理する必要があります。 予後については.II型胃神経内分泌腫瘍はI型に比べて転移の確率が高く.10~30%程度です。 III型胃神経内分泌腫瘍は.原発巣の切除とリンパ節郭清を含む積極的な手術で治療する必要があります。 予後については.III型胃神経内分泌腫瘍は.最初の2つのタイプに比べて攻撃性が高く.胃壁の深層筋層に浸潤し.リンパ節転移や肝転移が多いため.予後は最初の2つに比べて悪いとされています。 IV型胃神経内分泌腫瘍は低分化で非常に悪性度が高く.そのほとんどが進行期であることが判明しており.生存期間が短くなっています。 治療は.手術と化学療法が基本です。