神経内分泌腫瘍は.比較的珍しいタイプの腫瘍です。 以前は.進行の遅いカルチノイド腫瘍の一群と考えられていました。 約1世紀にわたる研究の結果.当初の漠然としたカルチノイド腫瘍から.神経内分泌系の腫瘍に由来することが明らかになったと認識されるようになりました。 また.これらの腫瘍は.共通の特徴を持つ胚由来のさまざまな種類の細胞から構成されており.神経伝達物質.ホルモン.パラクラインレギュレーターなど.さまざまな生理活性アミン.ペプチドなどを合成できることもさらに認識されてきた。 以前は発症率が低いとされていましたが.近年は顕著に増加しており.現在の統計では10万人あたり約5.25人の発症率とされています。 病因 ほとんどの神経内分泌腫瘍は播種性であり.その正確な原因は不明である。 しかし.神経内分泌腫瘍のごく一部には遺伝的な関連性があり.MENやVHL症候群のように.多くの遺伝子に欠失や変異が認められるものがあります。 神経内分泌腫瘍の臨床症状は.腫瘍がホルモンを分泌する機能を持っているかどうか.ホルモンによる臨床症状の有無によって.非機能性腫瘍（約80％）と機能性腫瘍（約20％）に分けられ.機能性腫瘍の場合は.ホルモンによる臨床症状の有無を確認することができます。 非機能性胃腸膵神経内分泌腫瘍は.進行性の嚥下障害.腹痛.腹部膨満感.下痢.腹部腫瘤.黄疸.黒色便などの非特異的な消化器症状や腫瘍の局所占有症状によって主に特徴付けられる。 機能性胃腸膵神経内分泌腫瘍は.主に膵臓の神経内分泌腫瘍で.インスリノーマ.成長阻害腫瘍.グルカゴン腫瘍.ガストリノーマなどがある。