概要 膵臓神経内分泌腫瘍の発生源は膵島内分泌細胞である。 膵神経内分泌腫瘍は.臨床像によって機能性腫瘍と非機能性腫瘍に分類されます。 機能性膵神経内分泌腫瘍には.インスリノーマ.ガストリノーマ.膵グルカゴノーマまたは血管作動性腸ペプチド腫瘍.成長阻害性腫瘍などがあります。 pNETの予後は膵臓がんより良好ですが.研究により.すべてのタイプの膵神経内分泌腫瘍が悪性化する可能性があり.転移すると著しく悪性化することが明らかになっています。 一般に.膵神経内分泌腫瘍は成長が遅いと言われています。 最近の研究では.膵臓神経内分泌腫瘍は遠隔転移しやすく.膵臓に限局しているのは14％に過ぎないことが分かっています。 局所転移は22％.遠隔転移は最大で64％です。 診断名 血清CgA：膵臓神経内分泌腫瘍の特異的マーカーで.感度は約70％である。 従来の画像診断：超音波.CT.MRI.従来の画像診断では25px未満の診断の成功率は50％未満。 成長抑制受容体検査（SRS.設備を持つ病院が少ない特殊な検査）：ほとんどの腫瘍が成長抑制受容体（SR）を発現していることに基づき.SRSは1回の検査でpNETと全身への転移をスキャンでき.費用対効果が高く迅速な全身イメージングを提供することができます。 超音波内視鏡検査：従来の内視鏡検査に超音波を組み合わせたもので.現在.膵臓腫瘍の解剖学的位置確認に最も精度の高い方法である。 病理診断：細胞病理学と病理組織学の両方を含み.診断を確定するためのゴールドスタンダードである。 組織型や増殖能に応じたグレード分けが必要であり.完全な病理情報は腫瘍の予後判定や治療計画の策定に重要な役割を果たします。 治療法 外科的治療が第一選択で.早期から中期の非転移性腫瘍に対しては.腫瘍と所属リンパ節の完全切除が主体である。 主な術式は膵頭十二指腸切除.膵体尾部切除.腫瘍の局所切除.所属リンパ節郭清.中膵切除である。 術後の経過観察やさらなる治療は.患者の病理学的病期やG分類に応じて行われます。 根治的な外科的切除が可能な患者さんでは.5年生存率は80%〜100%に達します。 腫瘍の摘出でも.より良い結果が得られる。 手術の基本的な目的は.腫瘍の根絶または進行の抑制と.腫瘍によって引き起こされる内分泌かく乱症状を取り除くことの2つである。 外科的切除率は.他の種類の膵臓腫瘍に比べて有意に高い。 膵神経内分泌腫瘍の特徴として.ほとんどの患者さんは病気が進行.あるいは転移してから診断されます。 従来の膵臓がん（転移後の生存期間中央値は3～6カ月）と異なり.可能であれば原発巣と転移巣を切除することにより.転移のないケースと同様の治療成績が得られるとされています。 根治切除できない広範囲な転移を有する症例では.90％以上の病変が切除可能であれば.腫瘍の負荷を軽減するために積極的に手術を行う必要があります。 機能性神経内分泌腫瘍では.内分泌障害の症状と腫瘍細胞の数が並行しており.腫瘍の負荷を軽減することでQOLの向上や化学療法の効果につながることが確認されています。