治療の原則 内科的治療は.症状コントロールと抗増殖の2つに分けられる。 症状コントロールは.腫瘍ホルモン分泌に伴う症状を緩和する対症療法が中心で.抗増殖治療は.生物学的療法.標的薬物療法.化学療法から構成されます。 G1/G2患者に対しては.腫瘍負荷の大きさと攻撃性に基づいて薬剤を選択すべきであり.腫瘍負荷の小さい低成長腫瘍に対してはwatchful waitでもよい。 G3 の患者さんには.化学療法を積極的に行う必要があります。 要約すると.原発部位.転移部位.上記の特徴を考慮し.個別に治療計画を立てる必要があります。 症状のコントロール 成長阻害剤アナログ（SSA）とインターフェロン生物療法で症状のコントロールが可能です。 さらに.腫瘍から分泌される様々な種類のホルモンの分泌を抑制するアンタゴニストも考えられる。 例えば.ガストリノーマの胃酸分泌抑制にはプロトンポンプ阻害剤（PPI）を.クッシング症候群を引き起こす副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）腫瘍にはケトコナゾールやメチルフェニデートなどの副腎ブロッカーを.インスリノーマにはジアゾキシドでインスリン分泌をコントロールし.ベラパミル.フェニトイン.グルココルチコイドも選択できる。 さらに.局所治療（肝臓への介入や高周波治療など）により.より良い症状コントロールを達成することも可能です。 抗増殖剤 抗増殖剤には.バイオ治療薬.標的治療薬.化学療法剤などがある。 治療前に腫瘍の病理学的悪性度を明らかにする必要があります。 G1/G2の患者さんでは.腫瘍の負荷が比較的小さく.増殖が緩やかであれば.成長阻害剤アナログ（SSA）療法を検討することができます。 腫瘍の負荷が大きい場合や増殖が激しい場合は.まず化学療法を検討し.その中間の症例では標的薬物療法を検討することがあります（図1）。 G3患者に対しては.エトポシド.イリノテカン.プラチナ.テモゾロミド.フルオロウラシル.ベバシズマブを選択した化学療法を主軸とすべきです。 また.オクトレオチド画像陽性患者には.SSA併用療法を検討することがあります。 生物学的療法 前述のように.生物学的療法にはSSAとインターフェロンαがあり.SSAは主にオクトレオチド酢酸マイクロスフェアとランレオチドからなり.SSAはすべてのGEP-NETに使用でき.副作用が少なく患者への忍容性が高いことが特徴で.全身状態が悪い患者や内臓機能低下.高齢でも使用でき.腫瘍の進行傾向がある場合は増量や期間の短縮が検討可能である。 患者さんによっては.腫瘍の成長をコントロールし続けることが可能な場合もあります。 インターフェロンは現在.中国では単独でもオクトレオチドとの併用でもあまり使われておらず.通常.二次治療以降に使用されます。 生物学的療法は一般的に効果が低い（10％未満）ですが.患者さんの忍容性は良好です。 < p=""> 化学療法は主にpNET.転移性前腸NET.NECに使用され.中腸NETに対する有効性はまだ検討されていません。 pNETの場合.海外ではウレトロマイシン±フルオロウラシルのレジメンが推奨されています。 中国ではこの薬剤がまだ入手できないため.G2NETに対する一般的なレジメンはtemozolomide ± capecitabineであり.このレジメンは大規模臨床試験でまだ支持されていませんが.いくつかの小規模試験で.このレジメンが特にpNET患者で高い腫瘍寛解率（最大70%）と最大18ヶ月の無増悪生存（PFS）が達成できることが確認されています。 temozolomide ± capecitabine の適応患者をスクリーニングする有効なマーカーはなく.標準治療が無効な GI-NET ではこのレジメンが試されることがある。 NECでは.ファーストラインでは白金製剤ベースのレジメン（EP：ペグ化グリコシド＋シスプラチン.IP：イリノテカン＋シスプラチン）が推奨され.セカンドラインではテモゾロミド＋カペシタビン±ベバシズマブが考慮されます。 さらに.イリノテカンやオキサリプラチンをベースとしたレジメンも試すことができます。 標的療法 標的療法には.現在pNETのみに承認されているスニチニブとエベロリムスがあり.両剤とも大規模な第III相臨床試験でPFSが1年に近い有効性が確認されています。 標的薬の効率は10％を超えませんでしたが.治療後に腫瘍が縮小した割合は.両群ともプラセボ群より有意に高くなりました。 標的薬の効果判定にRECISTを用いることにはまだ議論の余地があり.今後.より科学的な評価システムの導入が期待されています。 標準治療に反応しないGI-NETに対しては.エベロリムス±SSAのレジメンを検討することができる。