CTPVは.1869年にBalfourが門脈系の先天性または二次性病変として初めて報告したもので.門脈の全体または一部が閉塞することにより.肝臓の門脈領域に大きな副血行路の叢が代償的に形成され.画像上スポンジ状に見えるものである。
本来.門脈血栓症（PVT）形成後のさらなる病態の進展である。 進行性の経過により門脈系の圧力が上昇し.最終的には食道胃静脈瘤.あるいは破裂出血や脾腫を伴う門脈圧亢進症候群となり.門脈圧亢進症全体の約3.5％を占めます。
CTPVは肝外門脈圧亢進症（EHPH）の一種で.小児に多く.小児門脈圧亢進症の約40％を占める。25～40％の小児に制御不能の上部消化管出血が認められる。
成人の肝硬変性門脈圧亢進症と比較して.本疾患の小児は上部消化管出血のリスクが高く.再出血の割合が高く.出血を繰り返すことが特徴です。 そのため.この疾患の治療は.国内外の肝胆膵外科や小児外科の研究の焦点となっています。 本疾患の外科治療の最新の進歩について，国内外の文献と筆者の経験を踏まえて紹介したい。
I. CTPVの病因と病期分類
1.病因：CTPVの原因については.明確な説明がない。 小児の臍帯静脈の感染が門脈に広がり.門脈系の血栓性閉塞を引き起こし.やがて小児のCTPVが形成されるという説もあります。 また.小児における門脈の先天性奇形がCTPVの原因であることが示唆されています。 成人の場合.CTPVの原因はより複雑である。
門脈血管腫.門脈癌や敗血症性血栓症.閉塞性肝静脈疾患.門脈炎.脾臓摘出.胆道穿孔.肝膿瘍.虫垂炎穿孔.肝硬変の種々の原因により.門脈の炎症反応や門脈の血流が遅くなり門脈血栓症を起こし.最終的にはCTPVとなることがあります。
また.門脈血栓症.ひいてはCTPVの形成には.凝固機構の障害も全身的な要因である可能性が指摘されています。 確かなことは.門脈血栓症はしばしば成人型CTPVの重要な病的関連因子であるということです。
II型：肝内・肝外型.I型に肝内門脈の右・左枝の狭窄または閉塞を合併したもの。 III型：肝内型.肝内門脈の左・右枝に疾患があるが肝外門脈は合併しないもの。 肝外門脈の本幹は侵されない。
CTPVの緩和治療
CTPVの主な臨床症状は.門脈圧亢進症による上部消化管出血の再発で.門脈圧亢進症の小児では上部消化管出血が主な原因となっています。 そのため.この病気の治療は.その結果として起こる食道静脈瘤破裂出血をいかに抑え.予防するかに重点が置かれています。
1.薬物療法：根拠は門脈血流と門脈血流に対する抵抗の低減であり.バソプレシン.成長阻害剤.アドレナリン受容体遮断剤.血栓溶解性抗凝固剤などがある。 p-ブロッカー（プロプラノロール）には心拍を遅くして門脈圧を下げる作用があり.門脈圧亢進症における5年間の再出血リスクを90％減少させることが報告されています。
2.内視鏡治療：内視鏡的硬化療法.結紮（けっさつ）療法などです。 満足のいく効果が得られ.簡便で低侵襲.適用範囲が広いという利点から.門脈圧亢進症を合併した上部消化管出血の予防のために.薬物療法とともに治療の第一線に位置づけられています。 また.内視鏡的結紮術と薬物療法を併用することがより効果的であるとされています。
3.外科的治療：内視鏡治療や薬物治療が無効な場合.あるいは重度の脾腫や脾臓機能低下がある場合は.外科的治療が行われます。 手術法には.門脈郭清.非選択的シャント.選択的シャントがある。
門脈開存術は.門脈間の逆流を直接遮断するため.最近の破裂性食道静脈瘤出血を確実にコントロールすることができる.より目的にかなった手術である。 同時に.門脈圧亢進と肝臓への血流が維持され.肝機能の維持が容易となります。
しかし.この方法は症状を治療するものであって根本的な原因を治療するものではないため.門脈圧亢進症が治らず新たな側副血行路が形成される.再出血の可能性が高い（20～50％）.門脈圧亢進症の悪化.門脈系の血栓の悪化などの限界がある。 門脈シャントは.非選択性シャントと選択性シャントに分けられる。 この手術は技術的に成熟しており.食道胃静脈瘤の門脈圧.ひいては血流負荷を根本的に低減し.静脈瘤破裂Mによる出血を効果的に予防することができます。
選択的シャントにおける遠位脾腎シャントは.かつてCTPVに選択された術式であった。 しかし.門脈から肝臓への正常な流れを減少させるため.肝機能を損ない.肝性脳症を合併し.小児の肝臓の正常な発育を妨げるという欠点があります。 内視鏡技術の成熟とメソレックス迂回術の使用により.もはやCTPVの治療法として選択されることはないでしょう。
CTPVの根治的治療法
1.肝移植：肝移植は.症状と根本原因の両方を治療することができ.その有効性は実証されています。 CTPVの子どもには.親御さんの肝移植や分割肝移植が選択肢になります。 しかし.手術は複雑で技術的に難しく.肝移植の補助療法は門脈スティール症候群による移植肝の萎縮や欠損を引き起こす可能性があります。 ドナーの不足と高い費用により.肝移植がCTPV治療の主流となることはない。
2.メソレックス迂回術：近年.CTPVの根治的治療法として広く認知されている手術法です。 門脈の左枝またはそれに接続する開存臍帯静脈と肝外門脈または門脈系の他の枝とを自己移植によって橋渡しすることにより行われ.肝臓への正常な灌流の回復と門脈圧亢進や門脈シャント不良の結果の回復を目的としています。
この手術は.1992年にdeVilledeGoyetらが肝移植後の門脈血栓症の治療法として初めて提案し.その後CTPVの治療法として開発され.従来の食道胃静脈瘤出血に対する緩和治療の成果を一新し.食道胃静脈瘤出血の予防治療の新しい戦略を確立しました。
Rex手順は.以下の前提条件を満たした場合のみ実行可能です。
1.Jamieson型IまたはII型門脈血栓症。
2. 上腸間膜静脈または脾静脈にグレードID以上の古い血栓症がないこと。
3.不可逆的な病理学的変化を伴わない肝臓の構造的完全性。
Rex手術でよく使われる肝外門脈系の血管には.門脈.上腸間膜静脈.下腸間膜静脈.脾静脈.胃冠状動脈がある。
古典的なRex手術では.内頸静脈や外腸骨静脈を自家移植するのが一般的です。 したがって.超音波.CTまたはMRIによる血管造影で門脈系の術前評価を行い.必要に応じて術前または術中の門脈造影が必要である。
レックス手順には以下のような利点があります。
1.生理的に正しく.肝臓の門脈を保護し.肝機能を向上させ.子供の肝臓と身体の発育に寄与する。
2.門脈圧亢進症の根本原因を解決し.食道静脈の破裂による出血を防ぐことができます。
3.脾臓の機能を回復させる。
4.従来のシャントによる肝性脳症の発生を回避する。
5.吻合部血栓症の可能性が低くなり.治療費の負担が軽減される。
6.門脈海綿体の回避により.手術がしやすくなる。
Rex法の難しさは.吻合のためにRex窩から門脈の左枝を切り離すことである。 この手術は.高度な手術手技と血管外科的な技術が必要であり.すべてのCTPVがこの手術に適しているわけではないことから.その使用には限界があります。
結論
メソレックス迂回術は.患者さんの生理的・病理的変化を考慮した個別のアプローチが必要なCTPVの治療法として選択されています。
レックス手術が不可能な場合は.肝移植が検討されることもあります。 食道静脈破裂出血に対しては.薬物療法や内視鏡治療に失敗した場合や出血が再発した場合に.再出血を抑制・予防するために遠位脾腎シャントが選択されることがあります。 門脈郭清は.急性出血に対する保存的治療が奏功しない場合や.バイパス手術の代替手段として用いられることがあります。 より客観的で信頼性の高い臨床エビデンス研究とともに.CTPVは徐々に個々のエビデンスに基づいた意思決定へとつながっていくでしょうし。精密治療モデル。