心室中隔欠損症の治療方針について.専門家の立場から総合的に解説しており.患者さんや保護者の方にとって重要な参考資料となるものです。 心室中隔欠損症は.最も一般的な先天性心臓異常の一つであり.いつ.どのように治療するかは.多くの患者さんにとって生涯の幸福に関わる問題である。 心室中隔欠損症の大部分は外科的治療を必要とし.心筋性心室中隔欠損症のみがインターベンションによる閉塞が可能である。 心室中隔欠損症の大部分は.右腋窩の小さな美容切開で治療することが可能です。
心室中隔欠損症は.心室中隔が発生学的に未発達で.異常な交通を形成し.心室の高さで左から右へのシャントが形成される疾患である。 心室中隔欠損症は.先天性心疾患の中で最も多いタイプです。 心室中隔欠損症は単独で.あるいは複雑な心奇形の一部として存在することがあります。
心室中隔欠損症は先天性心疾患全体の約20％を占め.単独または他の奇形と合併して存在することがある。 欠損は0.1～3cmで.膜性領域で大きく.筋肉性領域で小さくなり.ロジャー病とも呼ばれる。 0.5cm未満の欠損はfractional flowが小さく.無症状であることが多い。 小さな欠損では右心室が優位に拡大し.大きな欠損では左心室が右心室よりも大きく拡大する。
心室中隔欠損症の合併症
(i) 感染性心内膜炎
1歳未満の乳児ではまれで.Coroneらによる15歳から29歳の患者群での発生率が最も高かった。 一般的に.生存期間が長いほど.感染性心内膜炎を合併する可能性が高くなると言われています。 文献によると.発症率は25～40％です。 しかし.抗生物質や化学療法が普及してからは.その発症率は5〜6％程度から2〜3.7％と大幅に減少しています。 しかし.患者さんにおける年間発症率はまだ0.15％〜0.3％です。
(ii) 大動脈弁閉鎖不全
発生率は野田で4.6％.辰野で8.2％である。 不完全な閉鎖の理由は2つあります：(1)欠損部が大動脈輪部直下にあり.輪部が十分な支持を欠いている。 高速シャントが左から右に排出されると.大動脈弁尖が下に引っ張られ.まず長くなり.次に脱出が起こり.不完全な閉鎖を生じさせるのです。 修復が間に合わなければ.閉鎖不全は徐々に悪化していきます。 (ii) 一部の欠損は.縁が厚くなり.機械的に収縮し.さらには繊維状のバンドを形成して大動脈弁を引っ張り.不完全な閉鎖を生じさせる。
(iii) 伝導ブロック
膜状欠損の端にある心内膜の二次的な線維化は.隣接する伝導束を圧迫し.完全または不完全な伝導ブロックを引き起こす。
内部処理
感染性心内膜炎.肺感染症.心不全の予防と治療が主な内容です。
外科的治療
小さな心室中隔欠損症は通常無症状であり.年齢とともに欠損は縮小し.約25％が自然に閉鎖すると考えられている。 大きな欠損は.生後1〜2ヶ月で息切れ.過度の発汗.体重増加の遅れ.顔色の悪さなどを呈します。 呼吸器系の感染症にかかることが多く.肺炎になりやすい子です。 聴診で雑音が聞こえることがあります。 診断は.心臓カラードップラー超音波検査で行うことができます。
(i) 手術の適応について.以下のようにまとめることができる。
1.手術不要 症状を伴わない小さな欠損や.症状が徐々に軽減する進行性の閉鎖欠損は.当面は手術を行わず経過を観察する。
2.選択的手術 欠損の大きさは.小から中程度で.症状は軽く.肺高血圧症はなく.肺血流：体血流は2：1程度です。 経過観察中に心雑音.心電図.胸部X線写真にあまり変化がなければ.手術は学童期まで待てばよい。経過観察中に肺動脈圧が上昇し.心雑音が短くなり.頂部拡張期雑音が低くなるか消失すれば.早期に手術を行うべきである。
3.大きな心室中隔欠損症.重い症状.肺血管内皮細胞増殖.構造変化.肺血管成長阻害などの乳児の早期手術.8ヶ月以内に手術で心室中隔欠損症を修復すれば.手術後1年で肺血管の変化が回復し.新しい血管が生えることができる。 生後9ヶ月以降に手術した乳幼児では.肺血管抵抗の増加が持続することから.肺血管筋の肥大と末梢への拡張.内膜過形成が完全に退縮しておらず.新しい血管の成長に限界があることが示唆されます。
しかし.術後の持続的な肺血管抵抗の増加は.2歳以降に手術を受けた小児にのみ発生するとする著者もいる。
Kirklinらは.非常に重症の肺高血圧症でも.2歳以内に手術を行えば正常かそれに近い状態に戻るが.2歳以上で手術を行った人の50％は肺高血圧症が持続すると指摘している。 一方.2歳以内に手術したものでは.そのようなことはなかった。
したがって.2歳以内に手術をすれば.閉塞性肺血管障害を予防することができる。 タイミングを管理するために.綿密なモニタリングと心臓カテーテル検査の繰り返しが必要である。 しかし.年齢が低いほど手術死亡率は高くなります。 選択的手術の場合.生後3ヶ月の乳児には通常行われず.心室中隔欠損症は自然に閉鎖または縮小するように放置されます。
4.生命を脅かす難治性心不全や肺機能不全を合併し.積極的な内科治療が奏功しない新生児や高分解能の乳児の大きな心室中隔欠損症に対する緊急手術は.生後3ヶ月以内でも手術可能な状況を作り出す必要があります。 命を救うために.肺動脈輪状形成術が検討されることがあります。 現在ではこの手術はあまり行われず.修復術として行われることが多い傾向にありますが.技術的には他の併発症例も同時に修復できるように準備しておくことが重要なのです。
Kirklinによると.肺動脈輪部形成術を事前に必要とする大きな中隔欠損は2種類しかない：中隔束または中隔の前部に点在する複数の中隔欠損と.中隔をまたぐ三尖腱.両心室の上に乗る三尖輪部.中隔の左側にも付着する心房管に似た大きな中隔欠損である。 右心室が未発達であることが多い。
(ii) 手術の禁忌
(i) 特に安静時のチアノーゼの既往があり.逆シャント（主に右から左へのシャント）がある。
(ii) 身体所見では.前胸部の震えは認められず.収縮期雑音は短く柔らかい。
(iii) 胸部X線写真で肺動脈セグメントがより目立つが.肺はうっ血していない；左心室は小さいかほぼ正常である。
(iv)心電図では右側の電気軸を示し.右心室肥大と接線痕を伴う右前頭リードのR波が大きく.左前頭リードのQ波はなく.R波の電圧は正常より低く.S波も深いです。
(5) 右心カテーテル検査により.シャントは右から左.肺血管抵抗は10wood/m2以上であることが確認される。
上記のいずれの場合も.手術を行わないと.手術に合格できない可能性があり.手術後の余命も手術をしない場合より短くなります。
外科手術の方法
1.心室中隔欠損の修復。
2.インターベンションによる閉塞は.筋性心室中隔欠損症に限定される。
外科的切開を行う。
(1) 従来型切開法
皮膚切開は前胸部の中央に位置し.長さは約20～25cm.胸骨を完全に割るため.術後の液状化や感染が起こりやすく.傷の治りが悪く.ナイフの傷跡や鶏胸などの奇形が残りやすいとされています。
(2) 小切開
低侵襲小切開とは.切開する長さが6～10cm程度で.胸の比較的隠れた部分を切開することを指します。