ALSの患者さんは.嚥下障害や手足の衰え.患者さんの心理的要因によって食欲が低下し.食べることができなくなり.エネルギー摂取量が不足する栄養不良に陥ることが多く.病気によって代謝率が高くなり.体のエネルギー消費量が多くなることが原因となっています。 栄養不良は病気の進行を早めるため.ALS患者の治療には栄養補給の強化が特に重要である。 髄膜筋が侵されると.嚥下障害.窒息.咳嗽が起こり.唾液分泌や鼻水が出る患者さんも少なくありません。 ALSの患者さんが咀嚼や嚥下に問題がある場合は.レシピを変更し.少食で回数を多くする.柔らかいもの(腐ったご飯や餡など).液状でないもの(液体を食べると喉に詰まったり咳が出やすいのでスープを避けるなど).水分摂取量を増やすために必要に応じて増粘剤でペースト状にする.刺激のあるものは控える.などをアドバイスします。 食事は.喉に詰まらせたり.肺に食べ物を誤嚥して肺炎を起こさないように.ゆっくり小さく食べ.食後30分は座ったままにして.食べ物の逆流や喉のつまりを防ぐ。 それが可能な患者さんは.嚥下訓練などの適切なリハビリテーション療法を受けることで.嚥下障害や唾液分泌などの症状をある程度緩和することができます。 唾液分泌に悩む患者さんは.頭の位置を調整し(頭を下げると唾液分泌が悪化し.飲み込みにくいときに頭を傾けると窒息や咳の原因になります).意識的にある程度の力で口を閉じる運動をすると.唾液分泌を抑制することができます。 鼻水が出る患者さんは.お湯や蒸気で鼻を燻すと症状が軽減されます。 これらの対策で十分な栄養が確保できず.嚥下障害の進行.体重減少の促進.脱水.窒息.早期の咳嗽などにより.食事の中止が早まった場合には.できるだけ早く栄養補給装置を使用して.人工的に十分な栄養を補給する必要があります。 経鼻栄養チューブは通常2~3週間の栄養補給に使用されるが.鼻咽頭に刺激を与えるため不快であり.逆流や誤嚥を引き起こす可能性がある。 長期間の手動補給が必要なALS患者さんには.より便利で安全な胃瘻チューブをお勧めします。 経皮的内視鏡的胃瘻造設術(PEG)は.胃カメラのガイド下で患者の上腹部に留置した胃瘻チューブを経皮的に穿刺することで.チューブを通して食物や水を注入できるため.栄養補給が可能でエネルギーや水分を十分に摂取でき.ALS患者の延命やQOL向上に有用です。 また.PEG自体は比較的簡単で.リスクも少なく.非侵襲的であり.経験豊富な施術者によりリスクも最小限に抑えることが可能です。 経皮的内視鏡的胃瘻造設術は.消化器内視鏡の専門医が行います。 ALSの嚥下障害は通常.呼吸機能の低下と関連しているため.呼吸機能が低下するとPEGを行うリスクが高くなるので.嚥下障害が進行した患者さんはできるだけ早く施術を受けることをおすすめします。 多くの患者さんやご家族は.PEGを行うことでその後の生活に大きな不便が生じると考え.手術に恐怖心を抱いていますが.PEG後の患者さんは.これまでの飲み込みや会話の能力を維持するだけでなく.口からの食事を続けられ.運動や入浴も妨げられることなく行うことができます。 さらに.栄養状態は上記のような日常生活能力の維持に大いに役立っています。 術後の胃瘻のケアとしては.ストーマの閉塞を避けるためにストーマからの栄養補給のたびに水を注入すること.ストーマの感染を避けるためにストーマを清潔に保つこと.ストーマが変位していないか観察することを家族が意識する必要がある。 瘻孔が赤く腫れたり.痛みを伴ったり.液体が滲み出したりした場合は.できるだけ早く医療機関を受診し.感染防止と局所的なドレッシング交換による治療を行う。