小児先天性胆道拡張症は.臨床現場において最も一般的な先天性胆道奇形です。
総胆管の一部が嚢胞状または棘状に拡張した先天性奇形で.時に肝内胆管の拡張を伴うことがあります。
男性よりも女性の方が発症率が高く.全体の約60％～80％を占めます。
総胆管の嚢胞性拡張に加え.約半数は総胆管の嚢胞性拡張または円柱状拡張のみを呈し.約4分の1では肝内胆管の拡張も併発します。
肝内胆管の拡張のみであればカロリ病が考えられ.長期的には肝移植が必要です。 小児では腹痛.黄疸.腹部腫瘤の古典的な3症状のうち1つ以上を呈することが多い。
本疾患の診断は容易で.超音波検査やMRCPで高い診断精度が得られます。 すぐに肝機能に影響を与え.長期的には胆管癌の可能性もあるため.診断がつけば選択的手術が必要です。
以前は.本疾患に対して開腹胆嚢摘出術＋総肝管空腸ROUXY吻合術がほとんどでしたが.ここ10年.腹腔鏡技術の発展に伴い.大規模小児医療センターでは腹腔鏡手術が採用されるようになってきています。
小児一般外科の分野では高度な手術であり.開腹手術と腹腔鏡手術の両方の豊富な経験が必要で.術者にとっての「試練」でもあります。
しかし.その苦労は報われ.術後の傷の美しさ.回復の早さ.長期の腹腔内合併症の可能性の低さを何度も証明してきました
今回は.16x11x9cmの総胆管嚢胞で.壁の厚さが1cm近くあり.手術がかなり困難であった症例を掲載します。