先天性胆道拡張症（CBD）は，かつて総胆管に好発することから先天性胆嚢嚢胞と呼ばれ，東洋諸国によく見られる胆道の発達奇形である．
この疾患は手術が最善の治療法であり.拡張胆管切除術やRoux-en-Y吻合を伴う肝管空腸切除術が広く受け入れられています。
近年.腹腔鏡手術の普及と手術手技の進歩により.本疾患に対する腹腔鏡下での低侵襲手術が現実のものとなっています。 本疾患の病態はまだ完全には解明されていませんが.多くの学者は膵胆道流れの異常が最も有力な原因であると考えています。 胆道感染症.胆管結石.胆道穿孔.肝性胆汁うっ滞.胆汁性肝硬変.門脈圧亢進症.凝固機能障害.そして病態が遅れて治療しない場合は胆道がんの危険性がある。
先天性胆管拡張症における胆道癌の発生率は健常者の25～40倍であり.年齢とともに胆道癌の発生率が急激に増加することが文献から報告されています。 主な症状は腹痛.吐き気.嘔吐.食欲不振で.小児では検査で腹部腫瘤が触知されることもあります。
重症例では.胆道閉塞後に黄疸が出現し.皮膚のかゆみ.便の色が薄くなったり白くなったり.尿が濃い黄色になったりすることがあります。
胆道感染症を併発すると.発熱を伴うこともあります。 臨床症状や身体検査に加えて.肝胆膵超音波検査.CT.MRCPで診断を確定します。 治療の原則は.診断がはっきりしたらすぐに手術を行うことです。
古典的な術式は.胆嚢・総胆管切除術＋空腸肝管Roux-en-Y吻合術である。
現在.この手術には従来の開腹手術と低侵襲の腹腔鏡手術の2つの選択肢があります。 従来の開腹手術に対する低侵襲性腹腔鏡手術の利点は.手術創が小さい.手術外傷が少ない.術野が明確.縫合.正確な分離.術中出血が少ない.術後の回復が早い.術後腸管癒着の可能性が少ない.などである。
その利点は明らかであり.次第にこの疾患の外科的治療法として好まれるようになってきました。