I. コンセプト
VSDとは.右心室と左心室の中隔欠損のことです。 この中隔が心臓を左右に区切っているのです。 心室中隔欠損症は.心臓の穴と呼ばれることもあり.新生児期に最も多い先天性心臓疾患です。高齢者や成人では.自然に閉鎖することもあるため.あまり一般的ではありません。
II.病因
ほとんどの場合.原因は不明で.遺伝的な要因が関係している可能性があります。VSDは最も一般的なタイプの心臓障害で.他の心臓疾患を併せ持つ人もいます。
III.血管内膜症が心臓に与える影響
通常.左心室は全身に血液を送り出し.右心室は両肺に血液を送り出す。 心室間に欠損があると.酸素を多く含む血液が欠損部を通って右心室に流れ込みますが.この血液はすでに酸素化されており.それでも両肺に送り返されるのです。 そのため.心臓はより多くの仕事をする必要があり.左心房と左心室が肥大化する。 肺血管に入る血液が多くなると.肺血管圧が上昇することになる。 時間が経つと.肺動脈の圧力が上がり.肺血管の壁を傷つけ続けるのです。 欠損が小さいと.血液の左から右へのシャントが少なくなり.心臓と両肺の両方への影響が少なくなります。
IV.VSDが私に与える影響
幼少期は欠損が大きいと呼吸困難になるため.ほとんどのVSDの子どもは手術で欠損を閉鎖します。 そのため.大人では大きな欠損は稀ですが.発生すると大人の息切れの原因になります。 成人の小さな欠損の場合.心臓や両肺への負担が少なく.無症状であることがほとんどです。 身体検査では.欠損が小さくても心内膜炎につながる大きな雑音が出ることがあります。
V. VSDが小さい場合や.勝手に閉じてしまう場合はどうなるのか
多くの小児心内膜症では.心内膜症が自然に閉鎖し.手術やその他の治療を必要としません。成人の心内膜症では.通常.雑音を伴わず.心電図も正常です。 心臓の超音波検査では.中隔腫瘍とも呼ばれる局所的な突出が見られますが.静脈還流が閉じた後に中隔腫瘍が発生する可能性は低いと考えていると.過剰な投薬や過剰な検査につながる可能性があります。
VI.小児期にVSDを修復した場合.どのようなことが期待されますか？
欠損が大きい場合は開心術が必要であり.VSDの閉鎖は通常.線維性パッチまたは心膜パッチの縫合によって行われる。 正常な心臓の内膜は.やがてパッチを覆い.心臓の本質的な部分となる。 一部の不具合はパッチ無しで解消できます。 一部のVSDは介入によって閉じることができるようになりました。
心室欠損修復後の肺動脈圧が正常な患者さんは.通常の生命予後を得られます。 遅発性の問題に共通性はなく.ごく一部の患者さんには心臓弁膜症が見られることがあります。 大きな心室細動のある患者さんは.肺高血圧症になりやすいと言われています。
VII.欠損が自然に治癒しない場合.大人になってからも修復が必要なのか
一般的には.患者が心内膜炎を起こし.それがVSDに起因すると思われる場合や.VSDの位置が心臓弁に影響する場合を除き.小さなVSDの修復は勧められません。 VSDが大きい場合.欠損を閉鎖できるかどうかは.肺内圧に依存します。 肺内圧が低ければ手術の効果があるが.肺内圧が高ければ効果があるかは不明である。
VIII.あなたが遭遇する問題
小さな血管内膜の患者は.心内膜炎のリスクがある。 大動脈弁が十分に閉じない場合があり.監視が必要です。
早期にVSDを修復した患者さんは.長期的に深刻な問題を抱える可能性は低いです。 VSDがパッチングにより完全に修復されれば.後年心内膜炎を発症するリスクは低くなります。 不整脈はほとんど起こりません。 VSD修復後に心筋の収縮力が弱くなる人が一定割合存在する。 肺高血圧症を併発したVSDの患者さんでは.薬物療法が必要になります。
IX. 継続的な懸念事項
1.医学的フォローアップ
循環器専門医は.通常の身体検査を行います。 VSDが小さいか小児期に閉じていて.他に問題がなければ.3～5年ごとの経過観察で十分です。
2.今後.必要なことは？
心不全や複合肺高血圧症を発症し.投薬治療が必要な場合のみ。 必要に応じて.心臓超音波検査.外来心電図.運動負荷試験.心電図などの非侵襲的な方法で検査します。 これらの措置は.心臓カテーテル検査が必要かどうかを判断するのに役立ちます。
3.活動制限
ほとんどの患者さんは.活動制限を必要としません。 ただし.肺高血圧症や心臓のポンプ機能が低下している場合は.我慢できる範囲に活動を制限する必要があります。 活動を制限する必要があるかどうかは.担当医が判断します。
4.心内膜炎対策
米国心臓協会のほとんどの勧告によると.修復されていないVSDに対しては心内膜炎対策は必要ないが.VSD修復成功後6ヶ月間は予防が必要であるとしている。 詳しくは心内膜炎の項をご覧ください。
5.妊娠
VSDが閉鎖され.肺高血圧症がなければ.妊娠中のリスクは低いです。 VSDが閉じていない場合は.主治医に知らせる必要があります。 肺高血圧症がない限り.妊娠は許容範囲内であり.妊娠を決意する前にあなた自身とあなたの子供へのリスクを明確にする必要があります。 詳しくは.「妊娠と遺伝カウンセリング」の項をご覧ください。
6.再手術が必要ですか？
VSD修復術を受けた患者さんは.その後パッチに残存する漏れや新たな欠陥が発見されない限り.再手術が必要になることはほとんどありません。 この場合.手術の必要性は残存欠損の大きさによって異なります。