門脈は.成人では脾静脈と上腸間膜静脈が膵臓の後ろに収束して形成される重要な血管で.胃.小腸.脾臓.膵臓.大腸などの腹部臓器からの血液は門脈を経て肝臓へ流れ.ここで消化管から吸収した栄養分を人間の生存に必要な物質に合成したり.体から出る多くの毒素や老廃物を代謝.無毒化したりしています。 正常な門脈圧は13～24cmH2O.平均18cmH2Oであるが.何らかの原因で門脈血流が阻害され血液が停滞すると.門脈系の圧力は正常値を超え.脾腫や脾臓機能低下.食道胃静脈瘤や吐血.腹水などの一連の症状が現れる。 これを門脈圧亢進症といいます。 門脈圧亢進症の原因は.肝前症.肝内症.肝後症の3つに分類されます。 中国では肝内型が最も多く.患者さんの約90％を占めています。 肝前：血栓症.先天性奇形.外部からの圧迫など.門脈そのものに問題があると.門脈の血液の流れが悪くなり.当然圧力も高くなります。 このタイプの患者さんは肝臓に問題がないため.肝機能は正常か軽度の損傷にとどまり.治療が最も効果的に行われます。 肝内型：さまざまな原因の肝硬変（肝炎後.アルコール性.自己免疫性.胆汁性）などの肝臓に問題があり.門脈からの血液が多くの抵抗を乗り越えて肝臓に流れ込むため.門脈の圧力がどんどん高くなります。 肝後型：バッド・キアリ症候群や収縮性心膜炎など。また.肝臓には異常がないのに.肝臓の後ろの血管系に異常があって.肝臓の血液が外に排出できず.それが門脈の血液の流れにも影響して.門脈の圧力がますます高くなることもあるそうです。 例えば.肝内症例にはすべて肝移植が最適な治療法です。 肝臓の問題が解決すれば.門脈は自然に開き.門脈の圧力も下がります。 肝移植の適応とならない患者さんには.肝疾患の進行抑制.肝炎ウイルスの移植.肝線維化の程度の軽減などを主目的とした治療を行っています。 肝後型の場合は.肝臓の血液流出経路をいかに開くかを考える必要があります。 ブガ症候群の場合は.ブガ症候群に対するインターベンション法や根治手術が検討されます。 肝前型は治療法が少なく.門脈自体の病変は外科的に治すことが困難で.対症療法しかできないことが多いのです。 (1) 内科的治療 1.一般・食事療法：門脈圧亢進症患者の病状が安定し.他の明らかな合併症がない場合には.以下の原則に従って.原因あるいは関連因子を治療するために.総合的治療を行うことができる (1) 安静：一般に門脈圧亢進症患者は肝機能補償期間中はベッド上での安静を重視せず.軽症者は一般労働に適切に参加できるが.労働時間や強度を適切に軽減して注意深く作業しなければならない。 疲労を感じないように.仕事と休養の組み合わせは適切である。 (2) 食事療法：消化器機能全体が影響を受けるため.慢性肝疾患の患者さんには高カロリーで消化の良い軟らかい食事を与える必要があります。 適切な食事は.栄養を補い.肝臓の代謝を改善し.身体の抵抗力を高め.肝細胞の再生と修復を促進し.様々な合併症の発生を予防することができます。 原則として.高糖度.タンパク質（肝性脳症の場合はタンパク質の摂取を制限する）.適切な脂質.ビタミンだけでなく.無機塩類や微量元素を含む.十分なカロリーを持ち.ビタミンが豊富な食品を与えることが望ましいとされています。 食事は柔らかいものを中心にし.硬いものやざらざらしたものによる食道胃粘膜の機械的損傷による出血の危険性を避ける。 辛味や刺激の強いものはできるだけ抑え.アルコールも厳禁とする。 (3) 腹水の治療：腹水が出るということは.ある程度肝機能が低下している証拠であり.肝機能が低下しているほど腹水の排除が難しくなります。 腹水が多ければ利尿剤とともにアルブミンを補充して排出量を増やす必要があり.難治性腹水の場合は腹部穿刺で不快感を緩和するしかない。 2.門脈圧を下げる薬物療法 門脈圧を下げるために使用される薬物は主に3種類ある：（1）血管収縮剤：門脈圧を下げ.副血流の役割を減らすために.直接的または間接的に内臓血管収縮を引き起こし.門脈血流を減らすことができます。 一般的に使用される薬剤は.下垂体後葉ホルモン.テルリプレシン酢酸塩.ストリキニーネ.シネカン.インスリン.アミノカルシウムなどです。 (2) 血管拡張薬：血管を弛緩させて門脈血管を拡張させ門脈圧を下げる.または末梢血管を拡張させて内臓動脈血流を減少させ門脈圧を下げる薬剤です。 一般的に使用される薬剤は.プラゾシン.フェナゾピリジン.フェントラミン.コリスチン.ニトログリセリン.心臓痛.心筋痛.イソプチンなどです。 (3) その他：橘紅.スピロノラクトンなどの利尿剤は.血液量の低下.心拍出量や臓器血流量の減少により門脈圧を下げ.Salvia miltiorrhiza, Angelica sinensis, Chuanxiong rhizome, Radix paeoniaeなどの漢方は肝微循環の改善や門脈の拡張により門脈圧を下げることができる。