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要旨: 視力低下を伴う進行性の頭痛を呈し，間質帯占拠を示唆する画像診断とともに，中枢神経節ブロック芽腫と診断された． 積極的な治療の結果.患者さんの病状は大幅にコントロールされました。 中枢神経節芽腫の主な臨床症状は.腫瘍による局所占拠作用.あるいは脳室閉塞による慢性頭蓋内圧亢進症状に関連するものである。
基本情報】男性・23歳
疾病の種類】中枢神経節芽細胞腫（しゅうすうしんけいせつしゅ
病院】上海市第一人民病院
相談日】2021年9月17日
治療方針】薬物療法（メチルプレドニゾロンコハク酸ナトリウム注射液＋複合マンニトール注射液＋グリセロールフルクトース塩化ナトリウム注射液）＋腫瘍切除＋側脳室外ドレナージ＋脳室-腹腔内シャント
治療期間】17日間の入院.3～6ヶ月の経過観察
治療効果】コンディションを有意にコントロールし.すべての指標が改善されました。
I. 初回相談
患者は鈍い頭痛と視力低下を訴え.両側の視神経乳頭腫のため外眼科を受診した。 当時.患者さんの症状からすると.慢性頭蓋内圧亢進症の典型的な症状に近いものでした。 患者さんが携帯した頭蓋MRI検査では.右心室孔部に円形状の等低信号病変があり.脳室上部の拡大が現れていることと合わせて.頭蓋内占拠と水頭症は後日の外科的治療を要すると説明されました。
II.治療
入院後.さらにMRIなどの検査が行われ.著しい占拠性増強と豊富な血液供給が示唆されました。 3日後の頭部CTでは腫瘍の縮小を認めず，リンパ腫は否定された。 さらに.生殖細胞腫瘍も正中線上に存在していたため.血液検査と脳脊髄液検査でβ-HCGとメトヘモグロビンが陰性となり.生殖細胞腫瘍は否定された。 頭蓋内圧を下げるためにグリセロールフルクトース塩化ナトリウム注射を併用したマンニトール注射を行い.症状は緩和された。 通常の術前検査終了後.腫瘍の全切除は術中凍結の病理結果に基づいて決定することを家族に告げられた。 術中の病理検査で中枢神経芽細胞腫が示唆されたため.顕微鏡下での腫瘍切除.すなわち術中ナビゲーションを併用したエンドポート法で腫瘍を完全に切除し.術後の水頭症を防ぐために側脳室外ドレナージを行いました。 頭痛はかなり緩和され.視力も以前より少し良くなった。 検査結果の改善に伴い.脳室からの脳脊髄液の排出が.薄い血液から無色透明に徐々に変化したため.第1期で脳室ドレナージチューブを除去.第2期で脳室腹腔シャントを行い水頭症を完全に防いだ。 術後の肉眼病理検査では.WHO分類でガングリオンウロマがグレードIと判定されました。
III.治療成績
手術後.患者さんの頭痛症状は以前より大幅に緩和され.かすみ目も改善されました。 画像診断では.手術部位からの著しい血液漏れ.脳脊髄液検査異常.頭蓋内感染はなく.脳室腹膜シャントは障害なく設置され.脳室サイズは以前より小さくなり.水頭症は以前より大幅に改善されました。 手術中に腫瘍を全摘し.腫瘍の悪性度が低いため.術後の放射線治療は必要ありません。 3-6ヶ月後の脳MRIによる経過観察で十分とされています。
IV.注意事項
治療後.頭痛や目のかすみなどの症状が改善されたことは喜ばしいことですが.退院後3〜6ヶ月ごとに頭蓋強化MRIを撮り直し.腫瘍の再発の有無や水頭症.脳室の変化などを観察する必要があります。 次に.シャントチューブの閉塞を防ぐために.患者さんはシャントポンプを朝昼晩に50回ずつ押す必要があります。 体温をよく観察し.3日連続で37.5℃を超えたら.原因を調べるために来院する必要があります。 心室が再び大きくなったり.頭蓋内圧亢進の兆候がみられたら.いつでも来院していただく必要があります。
V. 個人的な洞察
中枢神経節芽細胞腫は通常30歳未満で発症し.この症例の患者さんの年齢と一致します。 ガングリオン尿腫は比較的まれな頭蓋内腫瘍であるが.腫瘍が間脳孔付近に存在する場合は.ガングリオン尿腫の可能性を検討する必要がある。 また.腫瘍がテント上葉にある場合はてんかんの症状が.小脳にある場合は構音障害.運動失調.平衡障害などの症状が現れます。 治療に関しては.中枢神経節芽腫は放射線療法に反応せず.主に外科的全摘術と.腫瘍が脳室系に存在する場合は外科的な脳脊髄液循環の除圧に頼ることになります。 脳脊髄液の漏れや皮下輸液を防ぐために.手術の切開部分は定期的にドレッシングを交換する必要があります。