神経芽腫の手術はいつが適切ですか?

  神経芽腫は悪性度が高く.しばしば局所的に発現し.広範な転移や所属リンパ節の融合を伴うか.重要な臓器や血管神経を侵し.手術が困難な場合があります。 臨床の現場では.初診時にステージIの手術を受けたものの.残念ながら残遺が多くなったり.術後に重篤な合併症を起こしたりする患者さんが見られますが.これは明らかに不適切で.まず化学療法で腫瘍の範囲を小さくして手術を遅らせることが適切な選択であるはずです。 子どもの家族は.「一期一会で手術するのか.手術を延期するのか.どう選択するのか?  2009年.国際神経芽腫共同研究グループは.手術のタイミングを導き.手術に関連する合併症を減らすことを目的とした画像診断リスクファクター(IDRFs)を発表しました。 IDRFは.サイトごとに以下のリスクファクターに従って定義されています。  (1)頸部-胸部.胸部-腹部.腹部-骨盤の2つのコンパートメントに広がる一側性の病変。  (2) 頚部:頸動脈.椎骨動脈.内頸静脈を囲む腫瘍;頭蓋底に広がる腫瘍;気管を圧迫する腫瘍。  (3) 頚胸部接合部:腫瘍が腕神経叢の神経根を取り囲んでいる;腫瘍が鎖骨下血管.および/または椎骨動脈.および/または頸動脈を取り囲んでいる;腫瘍が気管を圧迫している。  (4) 胸部:胸部大動脈および/または主要な枝を取り囲む腫瘍;気管および/または主気管支を圧迫する腫瘍;T9とT12の間の肋軟骨接合部に浸潤した後縦隔低位腫瘍(ここでアダムキウィッツ動脈を損傷する傾向があるからである)。  (5) 胸腹部接合部:大動脈および/または大静脈を取り囲む腫瘍。  (6) 腹部/骨盤内:肺門および/または肝十二指腸靭帯を侵す腫瘍;上腸間膜動脈枝を腸間膜根部で侵す腫瘍;腹腔幹および/または上腸間膜動脈始部を侵す腫瘍;一方または両方の腎臓を侵す腫瘍;腹部大動脈および/または下大静脈を侵す腫瘍;腸骨血管を侵す腫瘍;骨盤内で坐骨溝を侵す腫瘍。  (7) 脊髄内進展:軸平面で脊柱管の1/3以上が腫瘍に侵されている.および/または頸部軟髄膜腔が消失している.および/または脊髄信号が異常である。  (8) 隣接臓器・組織への浸潤:心膜.横隔膜.腎臓.肝臓.膵臓-十二指腸.腸間膜。  以下のものは記録されるべきであるが.IDRF としては記録されない: 複数の原発巣;悪性細胞のある/ない胸水;悪性細胞のある/ない腹水。