概要：中枢神経芽腫の治療を改善するための戦略や方法を探る。 方法：2004年8月から2009年8月までに当院に入院した中枢神経芽腫8例をレトロスペクティブに解析し.臨床症状.画像所見.病理所見およびマイクロサージェリーによる治療結果を要約する。 北京大学第三病院脳神経外科 Lin Guozhong 結果：腫瘍は側脳室前部または脳室間孔付近にあり.側脳室壁またはヒアルロン酸中隔に付着した広い底面を示した。 腫瘍の辺縁と内部に複数の小胞が認められ.石灰化が多い。 T1WI相とT2WI相は同等かやや高信号で.増強後は軽度から中等度の増強が認められた。 免疫組織化学的染色では.すべての症例でシナプトフィジンが陽性であった。 マイクロサージャリーによる治療は8例で.うち6例が全切除.2例が亜全切除であった。 1例は術後合併症で死亡し.7例は経過観察後再発はしていない。 結論：中枢神経芽腫の画像所見には一定の特徴があり，術前診断の重要な参考となる． 腫瘍のマイクロサージェリーによる切除が予後良好な最良の治療法である。 キーワード：中枢神経細胞腫，診断，マイクロサージェリー Hassounらが1982年に初めて報告した中枢神経細胞腫（CNC）は，神経細胞および神経細胞グリア混合腫瘍のまれな中枢神経系腫瘍で，WHOグレードII[2]です． 臨床例は比較的少なく.その診断や治療法については.現在.議論が続いています。 2004年8月から2009年8月までに当院に入院した8例について，その臨床像，画像所見，治療法を文献に照らしてまとめたものである。 1.臨床データ 1.1 一般データ：男性3名.女性5名.年齢18-49歳.平均27.6歳。 初期には明らかな症状はなかったが.後期には頭痛.吐き気.嘔吐.視力低下.耳鳴り1例.人格変化1例.右肢の軽度麻痺1例が主症状であった。 そのうち6例は眼底検査で視神経乳頭腫を認め.残りは神経学的な局在サインを認めなかった。 1.2 画像所見：全例で頭蓋MRI検査と増強検査が行われ.頭蓋CT検査7例を含む6例で主に等輝度.石灰化.低輝度嚢胞部7例であることが判明した。 腫瘍はCTスキャンで主にisointenseであり.6例に石灰化.7例にhypointenseの嚢胞領域があった。 いずれも正中線上に位置し，5例は側脳室壁に，2例は透明帯に接続し，片側が優位に反対側に成長し，モンロー孔の閉塞による水頭症の程度は様々であった． 1.3 手術アプローチ：前頭皮質経由の側脳室アプローチで，中前頭回または上前頭回と中前頭回の間に瘻孔を作ったものが5例，経頭蓋アプローチで3例であった。 腫瘍の色はほとんどが灰褐色で.脆く軟らかく.血液供給が豊富で出血しやすく.巨大な腫瘍の基部は貧弱であった。 1.4 病理検査：ルーチンの病理検査と免疫組織化学染色が行われ.シナプトフィシン（Syn）とグリア線維性酸性蛋白（GFAP）が含まれた。 右肢の軽度の麻痺を呈した1例は.前頭皮質側脳室アプローチで治療し.約2カ月で回復した。 2.2 病理所見：Synは全例陽性.GFAPは1例のみ弱陽性.残り7例は陰性であった。 病理診断は全例が中枢神経芽細胞腫であった。 3.考察 3.1 疫学と臨床症状：CNCは一般に良性で.悪性化する例は少なく.CNS腫瘍の約0.25％～0.5％を占め.発症年齢は20～40歳が圧倒的で.男女差はない [3-5]． 初期には明らかな症状がないこともありますが.末期には腫瘍が脳脊髄液の循環を阻害して閉塞性水頭症や頭蓋内圧亢進症を引き起こし.明らかな頭痛.嘔吐.視神経乳頭腫.運動失調を引き起こします[4-6]。 腫瘍が脳周辺組織を圧迫・浸潤することで.軽度の四肢麻痺や人格変化などの他の症状が現れることもあります。 我々の患者の発症年齢と臨床症状は.文献と同様であった。 3.2 画像的特徴：CNCはほとんどが正中線上に位置し.側脳室壁またはヒアリンセプタムに広い基部で連結され.主に片側から反対側に成長し.モンロー孔の閉塞による水頭症の程度が異なる [4, 7]。 腫瘍はT1WIで不均一な等信号.T2WIで等信号または高信号であり.腫瘍の辺縁と内部に複数の嚢胞性変化と石灰化を認める。増強スキャンでは.腫瘍の固体部分は軽度から中程度の不均一な増強を示し.一部は著しい増強を示す。一部の血管流れの脱出を認めることがある[4-7]。 磁気共鳴分光法では.コリンとグリシン（Gly）の増加.ナセチルアスパラギン酸（NAA）とクレアチンの減少が見られます[8]。 3.3 鑑別診断：CNCの発生率が低く.特徴的な画像所見がないため.他の脳室内腫瘍との鑑別が必要であるが.確定診断は術後の病理診断に依存する。 (i) 脈絡叢乳頭腫：側脳室内にあるものは.主に小児に多く.三角筋の部位に見つかりやすい。 T1WIは等信号.T2WIは等信号またはやや高信号の乳頭状腫瘤です。 ほとんどが一様に著明に増強し.交通性または閉塞性水頭症を併発することがあります。 Syn negative; (3) Oligodendroglioma：脳室内領域にまれ.帯状の石灰化と嚢胞性病変を伴う.T1WIで低信号.T2WIで高信号.不均質な軽度から中程度の増強.腫瘍細胞 Syn negative. 3.4 治療法：外科的切除が CNC の望ましい治療法である。 手術の目的は.診断を明確にし.脳脊髄液の経路を再構築し.安全な方法で可能な限り腫瘍を除去することである。 外科的アプローチには.経肛門的アプローチと経皮的アプローチがある[5, 6]。 経臼蓋側脳室アプローチは.手術の視野が広く.前頭葉の過剰な損傷による術後合併症を避けることができると考えています。 このグループの1例では.経臼蓋皮質側脳室アプローチ後に四肢麻痺が悪化したが.これは前頭葉の損傷と関係がある可能性がある。 しかし.腫瘍が片側にあり.大きく.その側脳室の著しい拡張を伴う場合には.経皮的側脳室アプローチがより適切である。 腫瘍は通常.柔らかく吸引しやすく.豊富な血液が供給されています。 脳室静脈.脈絡叢.大後頭孔.その他の脳室ランドマークを手術中に注意深く表示し.切除深度をコントロールする必要があります。 腫瘍を安全に切除するために.手術中は視床静脈と視床を保護する必要があります。 脳室内出血や水頭症を防ぐため.手術の最後に脳室外ドレーンを設置し.晴れるまでそのままにしておく。 術後放射線治療は腫瘍の完全切除の有無に関係なく行うことで効果が高まると考える著者もいれば.完全切除の場合は必要ないが.不完全切除や腫瘍の再発.特に非定型または侵襲性のCNCの場合は行うべきと考える著者もいる［4.9.10］。 CNCに対する化学療法はあまり報告されておらず.切除できない再発CNCや放射線治療が行われたCNCに対する試験的な治療法である可能性がある。