新生児の神経芽腫の診断について

  新生児神経芽腫は.女児よりも男児にやや多くみられます。  新生児神経芽腫の臨床症状は.有症状と無症状に分けられる。出生前または出生後の超音波検査で腹部腫瘤や副腎腫瘤が見つかることが多く.出生後の身体検査で腫瘤が見つかるものも含め.ほとんどが無症状である。 しかし.腫瘍が大きかったり.転移があったりすると.肝腫大.呼吸困難.皮下結節.腹部膨満.頸部腫瘤.後縦隔腫瘤.ホナー症候群.胎児水腫などの症状が現れ.場合によっては(10%).他の奇形も見られることがあります。 後腹膜出血や腫瘍の自然破裂など.非常に急速に進行し.治療が可能になる前に生後1週間以内に死亡するお子さんもいます。 神経芽腫は.最大で10%~20%の症例で先天性心疾患と有意に関連すると報告されています。 一般的には.心内構造異常.肺動脈奇形.大血管転位症などがこれにあたります。 したがって.神経芽腫の診断後に心エコー図を実施し.複合的な心奇形を探す必要があります。  2.原発巣と転移巣は.副腎領域(74.5%)と後腹膜(11.8%)に多く.後縦隔は5.5%.頸部は4.4%です。 脊髄のダンベル型圧迫は.主に後腹膜と後縦隔に見られた。 腫瘍の転移部位は.肝臓が最も多く.次いで骨髄.皮膚.リンパ節.さらに肺.胎盤.膵臓の順となります。  3.検査:CTスキャンでは.病変はほとんどが円形で限局しており.直径2-5cmの嚢胞状.固形または混合∞Jである。尿中VMA/HVAは半数の子供でわずかに上昇しており診断根拠とはならない。NSEとLDHは半数以上で正常であり診断上の意義はない。 韓国では最近.先天性神経芽腫の13人の小児グループが報告されました。 骨髄吸引.骨スキャン.MIBGは病理診断のための外科的切除後にのみ行われ.後にさらなる病期分類が行われました。  4. ISSNステージは.主にステージlとステージ4sに多く見られます。 米国:第1期42.5%.第2期10.4%.第3期6.2%.第4s期24%.第4期17%.イタリア:第1期35.8%.第2期11.2%.第3期18.7%.第4s期33.6%.第4期0.8%と報告されている。 5. 診断は以下の疾患との鑑別が必要:①副腎血腫②嚢子③胞子 (3) 先天性副腎皮質癌.(4) 副腎腺腫.(5) 横隔膜下孤立肺.(6) 尿重複奇形.(7) 腎芽腫.(8) 先天性中膜腎腫.(9) 腸管嚢胞.(10) 腸重複奇形.など。  新生児の神経芽腫の診断は.臨床所見.検査.および他の疾患の除外に基づいて行われます。