新生児期における副腎領域の神経芽腫の診断と治療 神経芽腫（NB）は.小児に最も多くみられる悪性固形腫瘍の一つで.小児悪性腫瘍全体の5％を占める。85％は5歳までに.75％は2歳までに発生する。 脳から仙骨部までの正中軸のどこにでも存在し.腫瘍の40％は副腎に発生する。 しかし.生後3ヶ月以内の新生児期に発症することはほとんどなく.新生児の特性を考えると.手術や後期治療は困難である。 2005年以降.当院では新生児期に副腎領域に発生した神経芽腫を12例治療しています。 河南省人民病院小児外科 張淑峰 臨床データ NB患児12名.男性7名.女性5名.生後25日～3ヶ月.平均1.5ヶ月.いずれも「心窩部」を主訴とした症例。 このうち9例は.妊娠中の母親の健康診断で発見されたものです。 他の3例は他の疾患により超音波検査で不用意に発見されたもので.1例は両側副腎占拠で四肢と体幹に多数の皮下結節があり.結節表面の皮膚隆起により「ブルーベリーパイ様」の外観を呈していたものである。 術前の診断では.副腎が占拠されており.被殻内出血の可能性があるとのことでした。 11例では副腎腫瘍の完全切除が行われ，病理診断は副腎神経芽腫であった。1例は両側性で，広範囲な皮膚転移のため家族は治療を断念したが，1年半後に小児の再診が行われた。 副腎の右側の腫瘍は消失し.左側は2/3に縮小しており.腫瘍の自然退縮が認められました。 手術後.ご家族は化学療法や放射線療法など.悪性腫瘍の総合的な治療を行うことを勧められました。 しかし.そのような治療を受けた患者は一人もいなかった。 本論文では.12例を追跡調査し.3例を失念し.追跡期間は6ヶ月から5年であった。9例はすべて生存し.局所再発および転移は認められなかった。 考察1 新生児期のNBの画像的・病理的特徴 画像的特徴 副腎領域の腫瘍は隠れた場所に存在するため.ある程度大きくなって圧迫症状が出るまで発見されないことがある。 この論文では.12例中9例が妊婦検診で発見された。 他の3例は.出産後に他の疾患で超音波検査を行った際に発見されたものです。 交感神経鎖から発生した腫瘍では.腫瘍は多結節性で脊椎の両側に沿って成長し.縁は非特異的で正中線を容易に横切ります。 この12例では.腫瘍は副腎から発生して腎臓を圧迫しています。腫瘍は.交感神経鎖から発生したNBと異なり丸く.縁はまだきれいで.すぐに正中線を横切ります。 病理学的特徴 NB12例のうち7例は術前CTで嚢胞性固形変化を示し.術前に新生児副腎出血と誤診された。 術中には確かに嚢内の出血性変化が見られた。 新生児期のNBは.実際には胚性腫瘍である。すなわち.臓器内に未熟な組織を含み.成熟度と組成が異なり.良性のものと悪性のものとがある組織塊を含んでいる。 悪性腫瘍の治療と同様に.手術.化学療法.放射線療法を含む包括的な治療が行われます。 新生児の副腎領域の神経芽腫は.手術が望ましい方法です。 手術の適応があると判断されたら.すぐに手術で切除する必要があります。 実際.新生児期の手術は腫瘍が小さく.周囲の浸潤も軽いため.完全な切除が容易です。 しかし.新生児の特殊な解剖学的・生理学的特性.手術外傷.麻酔.出血.体温.周囲温度などの理由により.手術の安全性を確保するためには.全体的なアプローチを考慮し.個別に計画を立てる必要があります。 悪性腫瘍には化学療法を行うべきであるが.特に新生児期には注意が必要である。 このグループの腫瘍は1つを除いてすべて完全切除され.どの症例も化学療法は実施されませんでした。 これらの症例で従来の化学療法を行わなかった理由は.第一に.術後化学療法について家族に助言したにもかかわらず.医師が自信と自発性を示さなかったこと.第二に.外科的外傷を受けたばかりで生存の可能性が不確かな新生児に化学療法を行うことに両親が同意しない場合が多いことであった。 全米腎芽腫学会（米国）では.50％投与化学療法を行った1歳未満の小児において.最小限の毒性で同等の効果を得ることができました。 中国の一部の施設では.投与量を減らしながら治療期間を短縮することで.治療経験を積んでいるところもあるほどです。 腎芽腫のように化学療法が腫瘍学的治療に革命をもたらした悪性腫瘍とは異なり.NBでは新生児期に腫瘍を完全に除去することが治癒につながるとされています。 悪性腫瘍に対する放射線治療は.小児の生体に極めて大きなダメージを与え.そのほとんどが不可逆的である。 特に新生児には避けた方がよいでしょう。 したがって.新生児期のNBの治療は.腫瘍の大きさ.分化の程度.リンパ節転移.末梢浸潤の程度に応じて個別に行う必要があります。 NBの自然退縮は教科書や文献で報告されているが.臨床では極めて稀である。 本症例は.両側の副腎NBと全身の広範な皮膚転移を有する新生児で.臨床病期は4期のはずである。 これらの表在性腫瘍の結節は四肢と体幹にあり.特徴的な「ブルーベリーパイ」のような外観を形成している。 この特異な現象は.新生児NBにおける皮膚結節の出現が.しばしば予後良好のサインであることを示唆している。 自然退縮のメカニズムについては.病理学的には結節性NBや分化型NBが多く.文献的には.NB増殖指数.テロメラーゼ活性.MYCN.NTRK1.Ha-ras p21.DNA量などの研究により確認され.ほとんどのマルチサイトNBは例外的にステージ4で.良い生物的特性を有することが指摘されています。