小児神経芽腫の臨床症状

  神経芽腫の子どもは.来院が遅れ.腫瘍の転移により予後不良となることが多いため.保護者に以下の症状に注意し.速やかに受診してもらうことが重要です。 (1) 後腹膜神経芽腫 子どもには原因不明の発熱や顔色が悪く.塊による腹部臓器の圧迫により.腹痛.膨満感.食欲不振.嘔吐などの胃腸症状が見られることが多く見られます。 副腎から発生した腫瘍は.その位置が高く.肋骨の軟骨に隠れているため.容易に触知することができません。 交感神経鎖に由来する大きな腫瘤は.腹部では硬い結節状の動かない非圧迫性の腫瘤として.しばしば正中線を越えて認められることがあります。 進行すると.腹水.腹壁静脈の怒張.腹壁水腫を認めることがあります。  (2)縦隔神経芽腫 縦隔神経芽腫は.脊椎に隣接する後縦隔に最も多く.下縦隔よりも上縦隔に多く存在します。 初期には無症状のこともあり.胸部X線写真や透視検査で発見される。 腫瘍が大量に圧迫された場合.窒息.呼吸器感染.嚥下障害.さらには循環器系の障害が見られることがあります。 脊柱管の神経根が圧迫されることで.上肢の感覚異常や痛みが生じることがあります。 身体検査では.患部の鎖骨上窩が充実していることが多く.時に腫瘍の上極や転移性リンパ節が見つかることもあります。  (3) 頸部神経芽腫 頸部にできる腫瘍は発見されやすいが.リンパ節炎や悪性リンパ腫と誤診されることもある。 頸胸(星状)神経節の圧迫による頸部交感神経麻痺症候群(ホルヌ症候群)を引き起こすことが多く.片側の瞳孔狭窄.眼瞼下垂.虹彩異色症などが現れる。 腫瘍が最後の数対の脳神経を圧迫すると.舌の伸展が反対側に偏り.嚥下障害まで起こることがあります。  (4)骨盤内神経芽腫 骨盤内神経芽腫はまれですが.直腸の後ろの前仙骨凹部に発生し.一度発生すると隣接臓器の圧迫により早期に症状が現れることがあります。 直腸の圧迫により便秘.便の扁平化・薄化.排便困難がしばしば起こり.膀胱の圧迫により性交疼痛症や尿閉が起こり.進行すると腫瘍がリンパ管や静脈を圧迫して恥骨上や下肢の水腫が発生します。 直腸診では.前方に硬い腫瘤が触知され.上極は触知されないことが多い。  (5)ダンベル型神経芽腫 ダンベル型神経芽腫とは.傍脊椎神経芽腫が椎間腔から硬膜外脊髄管に進展したものである。 縦隔神経芽腫は腹腔神経芽腫より多いが.腹部脊椎管神経芽腫はより多くの症状を呈し.より重症である。 臨床的には.背骨の硬直.異常感覚.痛み.フィンガースナップテストでの反射亢進などが見られます。低血圧や四肢の麻痺.排便・排尿障害などが見られることもあります。