大動脈の内膜と中間層が破れ.血流が大動脈の壁に入り込み.大動脈が内層と外層の2つに剥がれることを大動脈縮窄症といいます。 急性大動脈瘤は.急性胸痛を主症状とする極めて危険な循環器系の救急疾患であり.正確に診断し治療しなければ.その結果は破滅的なものとなります。 最近の文献によると.急性心筋梗塞の発生率は年間10万人あたり3人と高く.年々増加傾向にあると報告されています。 迅速な診断と治療が行われない場合.患者の約半数は発症から2日以内に.70％は発症から1週間以内に死亡すると言われています。 近年.診断技術の進歩.手術手技の向上.効果的な周術期管理により.治療成績と予後は大きく改善されています。 大動脈縮窄症の病因.解剖学的・病理学的変化.臨床症状を理解することは.正確でタイムリーな診断と効果的な治療のために非常に重要である。 大動脈縮窄症の主な原因は.高血圧.動脈硬化.動脈中間層の嚢胞性壊死.大動脈縮窄症.大動脈炎.外傷.梅毒などである。 臨床例では.国内では若年層の先天性中層異形成症などが多いが.近年は動脈硬化症や高血圧症の方の割合が徐々に増えてきている。 病理学的基盤は.大動脈の中間層と平滑筋の病変で.内膜の断裂.動脈壁の剥離.血腫が動脈壁の中央部に広がり.全層に拡大することである。 一度内膜が破れると.血流の下方向と上方向への影響により.剥がれる範囲が徐々に大きくなり.壁の裂け目は中層の深さまで達することがあります。 高血圧患者においては.壁が胸腔や心膜に破裂して心タンポナーデによる突然死を招くか.大動脈に破裂して第2の開口部と偽腔流路を作り.重要な枝動脈の閉塞.重症の場合は重要臓器の虚血壊死を招くため.さらに危険な状態となる。 内膜の裂傷は上行大動脈の近位端と下行大動脈の起始部に最もよく見られるものである。 内皮細胞裂傷はその部位により2種類に分類される。DeBakeyは内皮細胞裂傷を3種類に分類している。I型内皮細胞裂傷は上行大動脈または弓部にあり.解離は弓部と下行大動脈から腸骨動脈に及ぶもの。 AタイプはDeBekay IとII.BタイプはDeBekay IIIと同じである。 急性期の病歴がないもの.発症から2週間以上経過したものは.慢性期の巻き込まれ型に分類されます。当初は大動脈縮窄症の知識がなく.適切な検査ができなかったため.急性梗塞と混同して診断や治療が遅れることが多々ありました。 急性閉塞症に対する認識が高まり.非侵襲的な検査技術の開発により.発見率が向上し.ほとんどの患者さんが早期に診断できるようになりました。 突然の激しい胸痛や背部痛は.発症時の最も一般的な症状です。急性期の巻き込まれ型患者の約90％は.引き裂かれるような.あるいは切れるような.耐え難い胸痛や背部痛が持続しています。 患者は.過敏性.不安.恐怖.死が近いという感情を呈し.鎮痛剤で緩和されない。 大動脈の大きな分枝が解離に巻き込まれたり.動脈瘤が周囲の組織を圧迫すると.さまざまな臓器に症状が現れます。 解離が大動脈弁に及んでいる場合.大動脈弁領域の拡張期または収縮期の雑音がある。 冠動脈に病変がある場合.急性心筋虚血または心筋梗塞が起こる可能性があります。 末梢動脈閉塞が起こると.頸動脈や四肢動脈の脈が弱くなり.重症の場合は四肢の虚血性壊死を起こすことがあります。 大動脈弓部にある頭頸動脈のクランプの場合.脳への血液供給が不足し.昏睡や半身不随になることもあります。 下行大動脈の肋間動脈病変は.脊髄への血液供給に影響を与え.対麻痺を引き起こす可能性があります。 腹部臓器が侵されると.肝臓への血液供給不足.肝機能障害.急性腹症や消化管出血の発現.腎機能障害.腎性高血圧を引き起こす可能性があります。 心エコー検査は.臨床で最もよく用いられる非侵襲的検査であり.動脈瘤の位置や範囲.大動脈弁の病変の有無などがわかるが.遠位上行・下行大動脈の発見率が低い。 経食道心エコーにより上行大動脈瘤と共立症の鑑別が迅速に行えるが.共立症進展のための侵襲的な処置による血圧上昇の懸念がある。 MRIは現在.巻き込み症の迅速な診断のための重要な検査であり.大動脈疾患.特に大動脈とその偽腔の内膜裂傷の動的な可視化にはより有用である。 近年.胸部大動脈瘤の診断には高速CTが使用されており.2次元および3次元の再構成により.巻き込みと弓状血管の関係.真腔と偽腔.病変の範囲などがわかる。最大の欠点は裂孔の位置と動脈枝血管の状態に寄与しないことである。 近年.CTアンギオグラフィ（CTA）はこれらの欠点を克服し.造影剤濃度の違いにより大動脈の真腔と偽腔の流れを区別でき.特に内膜裂傷とその偽腔を明確に描出することができるようになりました。 急性大動脈瘤と診断されたら.バイタルサインを安定させるために.モニタリングと効果的な介入を行い.直ちに治療する必要があります。 主な治療方法は.鎮痛.鎮静.血圧降下などです。 血圧は通常.収縮期100-120mmHg.平均60-70mmHgにコントロールされています。 安定化した後.超音波.CT.MRIで大動脈壁解離の位置と範囲を確認し.外科的治療が必要かどうか.どのように行うかを決定します。 StanfordタイプA.DeBakeyタイプI.IIでは.内膜裂傷の切除.両端の剥離した内膜の修復.人工血管グラフトによる大動脈導管の接続を基本とした外科的治療が適応となり.複合型の場合では Stanford type BやDeBakey type IIIの場合.内科的治療で痛みがコントロールできず.大動脈壁解離が拡大し続け.大動脈の頭・腕枝に雑音や脈動の弱まり.大動脈弁雑音があったり.昏睡.卒倒.手足の悪寒や痛み.尿量の減少や欠乏は大動脈主枝の圧迫・閉塞を示唆しています。 大動脈の主枝に閉塞がある場合は.外科的治療が適応となります。 外科的処置は下行大動脈人工グラフトを用いて行われますが.近年の非侵襲的診断技術の向上により.III型大動脈瘤の内皮の位置を正確に特定できるようになり.下行大動脈瘤の治療にはラミネートステント内腔分離が広く行われるようになりました。 この方法は.手術.麻酔.体外循環による患者さんの外傷を軽減し.良好な結果をもたらします。