門脈圧亢進症・脾臓疾患
食道・眼底静脈瘤
[歴史に学ぶ
1.門脈血栓症.腹部外傷.腹腔内腫瘍.膵炎.脾嚢胞.先天異常.妊娠.経口避妊薬などの肝外性門脈圧亢進症。
2.肝内門脈圧亢進症。 含む。
(1)シストソーム型肝線維症などの肝内部洞前門脈圧亢進症。
(2) 肝内混合性門脈圧亢進症：主に肝硬変でみられる。
(3) 肝内洞後門脈圧亢進症（Budd-Chiari症候群など）。
(3) 特発性門脈圧亢進症。
4.上部消化管出血の既往歴がある。
身体検査］。
肝掌握.痴呆性クモ状母斑.腹壁静脈瘤.黄疸.腹水.脾腫.痔核などの存在。
アンシラリー検査
1.B型超音波：門脈.脾静脈.上腸間膜静脈などの拡大.閉塞.血栓の有無を示すことができますが.食道や眼底静脈の静脈瘤の有無を直接観察することはできません。
2.食道のバリウム食検査：食道静脈瘤の診断やその範囲や広がりを把握するために用いられますが.現在ではあまり行われなくなりました。 内視鏡検査ができない場合でも.この病気の診断には主にこの検査が行われます。
3.内視鏡検査：食道静脈瘤.眼底静脈瘤を高い精度で診断します。 静脈瘤の範囲や程度を把握することができる。 この検査は.診断を確定するために.条件が許す限り受けるべきものである。
4.CTスキャン.門脈造影.門脈マノメトリーも診断に有用であるが.ルーチンの検査ではない。 CTスキャン.門脈造影.門脈圧も有用であるが.これらは非定常的な検査である。 必要に応じて.条件が許す限り行うべきである。
診断と鑑別診断
1.食道静脈瘤.眼底静脈瘤それ自体に特異的な臨床症状はない。 門脈圧亢進症を引き起こすような病因がある場合.特に上部消化管出血の既往がある場合は.食道・眼底静脈瘤の可能性を検討する必要があります。
2. 補助的な調査により.食道静脈瘤と眼底静脈瘤の存在が示唆される。
3. 内視鏡検査は.食道静脈瘤や眼底静脈瘤の診断を確定するだけでなく.その範囲や程度を把握することができます。
4.門脈圧亢進症や上部消化管出血の原因が食道静脈瘤や眼底静脈瘤である患者ばかりではありません。 門脈圧亢進症が原因の患者さんでは.食道・眼底静脈瘤の有無を把握するために.状況に応じてバリウム食または内視鏡検査を選択する必要があります。 上部消化管出血の場合.可能な限り緊急内視鏡検査を行い.診断を明確にする必要があります。
治療の原則
1.食道・眼底静脈瘤破裂.出血の治療。
(1) 応急処置
(1) 気道を確保し.循環器系をモニターすること。
(2) 血液量を回復させ.赤血球圧容量を30％以上に維持すること。
(3) 経鼻胃カテーテル及び導尿カテーテルの留置
4) 状態が許す限り.侵襲的血行動態モニタリング法。
5) 新鮮凍結血漿.濃縮蛋白.血小板などの輸血や凝固補正を検討すること。
6) ブドウ糖.ビタミンB.K.Cなどの輸液。
7) 興奮している患者には.適宜.鎮静剤を適用することができる。
8）肝硬変患者における肝性脳症の予防と管理。
9) 電解質代謝異常の是正
(10)適宜.抗生物質の予防的使用。
(2) 内部処理。
1）胃洗浄
(2) 下垂体後葉ホルモン.下垂体後葉ホルモンの副作用を打ち消すニトログリセリン.成長阻害剤（またはサントジン）の使用が可能な場合は使用する。
3）バルーン圧迫：ダブルルーメンシングルシスト.3ルーメンダブルシスト.4ルーメンダブルシストのチューブを使用して止血することができます。 止血率は初回で約80％.再出血で約60％であり.さらに気道タンポナーデなどの合併症を引き起こす可能性があり.優先順位を高くする必要があります。
(4）経内視鏡的注射による硬化療法：この治療法の止血率は80％～90％であり.止血後に繰り返し行うことが可能である。
(5) 条件とある程度の経験があれば.静脈瘤塞栓術の経皮経肝門脈穿刺や脾動脈塞栓術の経大腿動脈カニュレーションは少数例ながら検討可能である。
(3)緊急手術。
一般に.食道・眼底静脈瘤破裂出血に対する緊急手術は死亡率が高く.止血して全身状態や肝機能を改善してから待機的手術に努めるべきとされています。 食道・眼底静脈瘤の破裂による出血で.非外科的治療で止血できない場合.または選択的手術のために術前準備を十分に行った場合は.手術によって止血する必要があります。 手術には.解離とバイパスの2種類があります。 手術の選択にはまだ議論の余地があります。 緊急時には剥離を選択するのが比較的安全であり.ラップアップ術が選択されるというのが大方の考えです。
2.食道・眼底静脈瘤の予防的治療。
(1) 薬物療法：β遮断薬.ニトログリセリン.カルシウム拮抗薬.H2受容体拮抗薬.漢方薬などが選択されることがあります。 しかし.その効果は不確かなものです。
(2）内視鏡的硬化療法は.薬物療法に比べ出血の再発率を約半分に抑え.生存率を高める。 しかし.それでも出血の再発率は40％程度になることがあります。 良い結果を得るためには.繰り返し行う必要があります。 食道切除術やバイパス術を予定されている方には.本剤の術前投与は推奨されません。
(3) 外科的治療
破裂した食道静脈瘤や眼底静脈瘤の出血を防ぐための外科的選択肢には.やはり剥離とバイパスの両方がある。進行した肝硬変を伴う肝内門脈圧亢進症に対しては.肝移植も検討されうる。
中国では.郭清とバイパスの選択にはまだ論争があります。 近年.解剖を選択する患者さんが増えており.特に一部の基幹病院ではこの種の手術が適していると言われています。 原則として.患者の状態.病院の状況.術者の経験などに照らして検討する必要があります。
有効性の基準
1.治療：出血が止まり.症状が緩和され.静脈瘤が消え.合併症がないこと。
2.改善：出血が止まるか.黒い便が少量残る.症状が緩和される.静脈瘤が減少する.治療合併症がない。
3.未治療：治療をしていない.または治療が有効でない。
排出基準]を参照してください。
治癒または改善の基準を満たすこと。
脾臓腫大と脾臓機能亢進症
歴史を学ぶ】。］
1.原疾患に先天性溶血性貧血と後天性自己免疫性貧血があり.原発性過脾症を引き起こす可能性があることに注意する。 二次性低脾症の原因としては.肝硬変性門脈圧亢進症が多く.その他.感染症.アミロイドーシス.リンパ腫.骨髄増殖性疾患などがあげられる。
2.主な症状は.赤血球.白血球.血小板の3つの血液系統のうち.1つ.2つ.あるいはすべての血球が減少することによって生じる対応症状で.衰弱.パニック.めまい.上気道感染にかかりやすい.歯肉や鼻からの出血.皮膚の紫斑などです。
身体検査］。
脾腫と脾臓機能低下症の臨床症状は.脾腫の程度と脾臓機能低下症による造血分画の減少に依存します。 脈が速く強い.脈圧が上がる.皮膚や粘膜が青白い.皮下出血斑がある.喉が詰まる.扁桃腺肥大.心窩部肥大.心雑音や病的心音.脾臓の濁音肥大.左上腹部の腫瘤などがある場合があります。 また.表在リンパ節の腫脹.下肢の腫脹.黄疸.肝掌部.痴呆性クモ状母斑.腹部膨満.腹壁静脈瘤.腹水陽性の徴候など.原疾患の兆候を示すこともある。
付帯する試験]。
1.超音波検査は.診断の判断材料になります。 条件が許せば.CTやECT検査も可能です。
2.原因がはっきりしない脾臓腫大に対しては.さらに詳しい検査で原因を調べます。 溶血.肝機能検査.バリウム嚥下.ファイバースコープ内視鏡検査など。 また.必要に応じて.膵臓の超音波検査.CTまたはMRI.脾静脈造影を行い.脾静脈閉塞の有無を検出することもあります。
また.血球が減少していても明らかな脾腫がない場合.あるいは脾腫の原因が不明な場合には.骨髄吸引が必要となります。 必要に応じて他の病因検査が必要な場合があります。
診断】について］
1.脾腫および脾臓機能低下の原因となる原疾患の既往歴。
2. 脾腫と脾臓機能低下の臨床症状。
3.副次的検査で脾腫と脾臓機能亢進を確認する。
鑑別診断]。
脾腫および脾臓機能低下症の診断は.以下の疾患と区別する必要がある：脾臓腫瘍.脾臓嚢胞.特定の感染性疾患.血液疾患による脾腫.など。
治療の原則］について
脾腫と脾臓機能低下症に対する主な治療法は脾臓摘出術です。 ただし.15歳未満の患者さんや溶血性クリーゼのある患者さんは手術の禁忌となります。
[治療基準
1.治癒：症状の消失と末梢血液像の正常化.外科的合併症を伴わない脾臓の摘出。
2.改善：症状の軽減.末梢血球数の回復。
3.治らない：治療しない.または治療しても症状や末梢血液像に有意な改善が見られない場合。
排出基準]を参照してください。
治癒または改善の基準を達成すること。
血液疾患における脾臓の腫脹
歴史を学ぶ】。］
脾臓肥大の原因となる血液疾患（良性血液疾患.悪性血液疾患など）の存在。 前者には.遺伝性球状赤血球症.症候性卵形赤血球症.構造性ヘモグロビン症.サラセミア.後天性溶血性貧血などがある。 後者には.白血病.慢性骨髄線維症などが含まれます。 これらの障害に起因する臨床症状が存在すること。
[身体検査】を行いました。］
原発性血液疾患の臨床症状.脾臓濁液帯の拡大.左上腹部に見られる腫瘤など。
アンシラリー検査
1.日常の血液検査や骨髄吸引検査など.原発性血液疾患の検査。
2.B超音波検査は脾臓肥大の診断確定に役立ちます。 CT.ECT.MRIは.条件が許す限り.必要な時に行うことができます。
[診断と鑑別診断］。
血液疾患における脾腫の病因は明らかであり.通常.血液疾患の診断の過程で明確に診断される。 ただし.門脈圧亢進症.脾嚢胞などの脾臓の職業性病変や.特定の感染症による脾臓肥大との鑑別が必要である。
治療の原則
血液疾患は多岐にわたり.さまざまな血液疾患による脾腫がすべて外科的治療に適しているかどうかは.結論が出ていないのが現状です。 血液疾患における脾臓肥大の治療法として脾臓摘出術を選択する場合.以下のような見解がある。
1.脾臓膿瘍.脾臓梗塞.脾静脈血栓症による局所門脈圧亢進.脾臓破裂の発生を合併する血液疾患は脾臓摘出の適応となる。
2.ある種の血液疾患では.脾臓摘出術は改善効果または「治癒」効果をもたらすことがあり.脾臓摘出術の相対的適応と考えられている。 遺伝性球状赤血球症.エバンス症候群.血栓性血小板減少性紫斑病.慢性特発性血小板減少性紫斑病.温熱抗体自己免疫性溶血性貧血.ピルビン酸キナーゼ欠損症などの赤血球代謝異常の遺伝性疾患などである。
脾臓摘出術の有効性が明らかでない主な血液疾患としては.サラセミア.ゴーシェ病などの遺伝性ヘモグロビン合成障害.慢性顆粒球性白血病.毛状細胞白血病.慢性再生不良性貧血.著しい髄外造血を伴わない骨髄線維症などがあります。 これらの疾患による脾腫の場合.他の合併症がなければ.メリットとデメリットのバランスを考えて脾臓摘出術を行うかどうか判断する必要があります。
有効性の基準]を参照してください。
1.治癒：外科的合併症のない脾臓摘出術。
2.改善：治療後の脾臓の大きさの減少.症状の軽減。
3.完治していない：治療を行っていない.または治療を行っても症状や徴候が著しく改善されない場合。
[排出基準】。］
治癒または改善の基準を達成すること。