神経芽腫は.小児の頭蓋外腫瘍の中で最も多く.乳幼児に多く見られる腫瘍です。 神経芽腫の約半数は.2歳までの乳幼児に発生します。 神経芽腫は小児腫瘍の約6～10％を占め.小児腫瘍による死亡率は15％となっています。 4歳以下の子どもの死亡率は人口100万人あたり10人.4〜9歳の子どもの死亡率は人口100万人あたり4人です。 神経芽腫は.交感神経系のどの部位にも発生する可能性のある神経内分泌腫瘍である。 発生部位は副腎が最も多いが.頸部.胸部.腹部.骨盤の神経組織にも発生することがある。 ヒトの腫瘍の中には.未分化な悪性腫瘍から完全に良性な腫瘍に自然退行するものがいくつか知られています。 神経芽腫もその一つです。 国際神経芽腫病期分類システム（INSS）は.1986年に制定され.1988年に改訂されました。 病期分類は.腫瘍の原発巣だけでなく.転移巣にも基づいています。 ステージ1：原発巣に限局した転移のない腫瘍.ステージ2A：亜全切除した片側腫瘍.同側および対側リンパ節に転移がないことが明らかな腫瘍.ステージ2B：亜全切除または全切除した片側腫瘍.同側リンパ節に転移があり対側リンパ節に転移がないことが明らかな腫瘍.ステージ3：局所リンパ節転移があってもなくても.経中線浸潤した腫瘍.または対側リンパ節転移がある片側腫瘍。 ステージ4：腫瘍が遠隔リンパ節.骨髄.肝臓.または他の臓器（ステージ4Sで定義されたものを除く）に転移している。 ステージ4S：1歳未満の小児.腫瘍が原発巣に限局.腫瘍の広がりが肝臓.皮膚.骨髄に限局（腫瘍細胞が骨髄有核細胞の10％未満）。 2005年.世界有数の小児がん研究グループが.ヨーロッパ.日本.米国.カナダ.オーストラリアで1990年から2002年の間に入院した8,800例の神経芽腫のレトロスペクティブ研究を開始しました。 このレトロスペクティブ研究の結果に基づき.神経芽腫はリスクレベル（INRGSS）に応じて再分類されました。 このレトロスペクティブな研究により.12-18ヶ月の神経芽腫の子どもたちは予後良好であることがわかりました。したがって.新しい分類システムでは.N-myc変異を持たない12-18ヶ月の子どもたちを.これまでの高リスク群から中リスク群に再分類しています。 新しいリスク層別化システムは.新しいINRGSS病期分類.発症時年齢.腫瘍のグレード.N-myc増幅状態.11q染色体変異.および変異のリスクに基づいて行われます。 新しいリスク層別化システムは.神経芽腫患者を.新しいINRGSS病期分類システム.発症時年齢.腫瘍のグレード.N-myc増幅状態.11q染色体アンバランス変異.複数の核型因子に基づいて.超低リスク.低リスク.中リスク.高リスクに分類するものである。