小児によく見られる充実性腫瘍で.主に副腎に発生するが.後腹膜や胸部など副腎以外の交感神経の部位に発生することもある。 神経芽腫の患者さんの約75%は5歳以下です。 一部の患者さんには家族性素因があります。 腫瘍の約65％は腹部.15-20％は胸部.残りの15％は首.骨盤など様々な場所に発生します。 中枢神経系に発生する神経芽腫はまれです。 多くの神経芽腫はカテコールアミンを産生し.神経芽腫の子供の尿中にはカテコールアミン分解産物の高濃度が測定される。 ガングリオン尿腫は通常.成人に発生し.神経芽腫とは異なる高分化型の良性腫瘍です。 症状・徴候・診断 症状は.腹部の腫瘤や胸部の腫瘍による呼吸困難など.腫瘍の部位や病期によって異なります。 時には.肝転移による肝臓の肥大.骨転移による骨の痛み.骨髄転移による蒼白（貧血）.皮膚の出血斑（血小板減少）.白血球減少などの転移に起因する徴候や症状が見られることがあります。 腫瘍内出血や壊死が起こることがあり.腹部腫瘍は正中線を超えて広がることがあります。 その他.皮膚や脳への転移も稀に見られます。 時には.斜視.眼振.ミオクローヌス.水様性下痢.高血圧などの腫瘍性症候群を呈することがあります。 また.腫瘍が脊髄に直接浸潤することにより.局所的な神経障害が見られることもあります。 診断検査では.原発巣の性質や範囲を調べるために超音波検査やCTを行います。 転移病巣の評価には.多部位からの骨髄吸引.骨探査.骨スキャン.CT.時には131I金属ヨウ素グアニジンスキャンなどが行われます。 尿中バニリルマンデル酸（VMA）は65％以上の症例で上昇し.90％以上の症例で高バニリル酸の上昇も認められます。 通常.尿検査は1回で十分ですが.24時間尿を採取することには価値があります。 腫瘍が摘出されたら.DNAインデックス（染色体量の定量的測定）とMYCN癌原遺伝子増幅解析のために腫瘍の一部を採取する必要がある。 鑑別診断には.ウィルムス腫瘍.腎腫瘤.横紋筋肉腫.肝細胞腫瘍.白血病.生殖細胞由来の腫瘍などが含まれます。 予後と治療法 局所的な原発巣の外科的切除により.治癒の可能性が最も高いとされています。 予後は.1歳未満.病期初期.MYCN原遺伝子の増幅がない場合に良好とされています。 年長児（1歳以上など）や進行した病気の子どもには.化学療法が必要になることが多いです。 進行した疾患では化学療法剤（ビンクリスチン.シクロホスファミド.アドリアマイシン.シスプラチンなど）および放射線療法が必要です。