ロイコアライオシスは.皮膚.眼.口腔粘膜.外性器.循環器系.骨格筋.神経系を侵す自己免疫性血管炎症候群で.1937年にトルコの皮膚科医Hulusi Behcetによって初めて同定されました。 この病気は.日本.中国.イラン.地中海沿岸の国々で流行し.その特異な地理的分布から「シルクロード病」とも呼ばれる。 心血管系では.心膜炎.冠動脈狭窄・動脈瘤.心筋炎.心筋症.弁膜症.心内膜炎や心内血栓症.大動脈・枝動脈.肺動脈瘤.静脈血栓症として現れることがあります。 白アライオシスは下行大動脈に侵入し.偽大動脈瘤を引き起こすことがあります。 仮性動脈瘤の一般的な症状（仮性動脈瘤の項参照）に加えて.患者は白内障の典型的な臨床症状である再発性口腔内潰瘍を有しているか.有していたはずです。再発性口腔内潰瘍は白内障の診断に欠かせません。 口腔内潰瘍は通常.ロイコアラ症で最初に現れる症状で.その他の症状は数年かけて現れる。 白板症口内炎の形や位置は.通常の口内炎と似ていますが.平らな潰瘍から急速に進行して大きくなり.痛みも強くなります。 白板症潰瘍は.単発または群発で発生し.治った後は瘢痕を残しません。 潰瘍は.舌.唇.歯肉.頬などの粘膜によくでき.口蓋.咽頭.扁桃にもできます。 口腔内潰瘍は.小潰瘍（直径10mm以下.浅く.紅斑のハローに囲まれ.瘢痕化せずに治癒）.大潰瘍（小潰瘍と形状は似ているが直径が大きく.痛みが強く.長持ちし.瘢痕化して治癒することもある）.ヘルペス様潰瘍（数百個の小さな痛みを伴う潰瘍が束になって繰り返し現れ.融合して斑状となることがある）に分類されます。 口内炎は.口腔粘膜の破れによって二次的に発生することがあります。 性器潰瘍 72-94%の患者が性器潰瘍を経験しており.形態的には口腔内潰瘍に似ているが.治癒後に瘢痕が残ることが多い。 男性では.陰嚢に潰瘍ができることが多いが.陰茎潰瘍はまれである。 患者は精巣上体炎を伴うことが多く.尿道炎は典型的な症状ではないので.ライター症候群との鑑別が可能である。 女性の場合.潰瘍は大陰唇.膣.子宮頸部によくでき.性交渉に支障をきたすことがあります。 男女ともに.鼡径部.肛門周囲.会陰部潰瘍が発生することがあります。 眼疾患は白内障患者の30～70％に認められ.眼疾患が初発症状となる患者は10～20％で.男性では眼病変の発生率が高く.症状も重いとされています。 眼疾患は通常両側性で.白板症発症後2-3年以内に発症する。 典型的な病理学的変化は.慢性.再発性.両側の前部および後部ぶどう膜炎です。 白内障の特徴的な眼病変は.炎症性滲出液が明瞭な細胞層を形成し.前房に膿が溜まる前部ぶどう膜炎ですが.この変化は1/3の患者さんにしか見られません。 後方ぶどう膜炎と網膜脈絡網膜炎を併発し.25％近くの患者さんで視力低下をきたすことがあります。 また.虹彩毛様体炎.強皮症.角膜炎.硝子体出血.視神経炎.網膜静脈閉塞症.網膜新生血管を発症することもあります。 結膜炎は非常にまれです。 皮膚病変 白子症患者の 80%は.様々な皮膚病変を呈する。 最も多い病変は結節性紅斑で.特に女性に多い。 結節性紅斑は.下肢に好発し.治癒後に色素沈着が残る。 また.表在性の血栓性静脈炎もよく見られ.結節性紅斑と混同されることがある。 また.腕.顔.体幹.臀部などに現れる丘疹性膿疱症やニキビ様結節は.若年性ざ瘡に似ていますが.より広範囲に現れることがあります。 白内障の患者さんは.軽微な外傷によって引き起こされる皮膚の過敏反応状態である皮膚上皮化生を特異的に発症することがあります。 正式な皮膚上皮化生検査は.生理食塩水を注入しない無菌状態で20#針を皮内刺入し.48時間以内に発赤した無菌性丘疹を認めれば陽性となります。 組織学的検査では.局所の好中球およびリンパ球の浸潤と.さまざまな程度の血管周囲の滲出が認められます。 皮膚上皮化生が白子症の唯一の特異的症状であり.中東の患者の60％に陽性であるが.韓国人と白人の患者では15％と5％に過ぎない。 関節疾患 白子症患者の2/3は関節疾患を発症している可能性がある。 少数例ですが.関節症が最初の症状として現れます。 組織学的検査では.関節液中に好中球や単球が認められ.小血管炎を伴うこともあります。 治療法 外科的治療.インターベンション治療の選択肢と方法は.仮性動脈瘤のセクションで詳しく説明します。 術前術後の定期的な投薬で.血沈とCRPを正常範囲内に保つ必要があります。 よく使用される薬剤は.副腎グルココルチコイド.コルヒチン.アザチオプリン.シクロスポリン.インターフェロン.抗腫瘍壊死因子などです。