1996年にStarrらは.聴性脳幹反応(ABR)の欠如または重度な異常と正常な耳音響放射(OAE)を特徴とする聴覚機能障害群を聴性神経障害(AN)と命名した。聴覚神経障害(AN)という用語は.正常な耳音響放射(OAE)を特徴とする聴覚障害群を表すのに用いられる。 通常.思春期に発症し.両側性で.両側対称性の進行性難聴を呈し.特に騒がしい環境では音声を認識することが困難となる。 聴覚神経障害は比較的まれで.新しく命名された病気であるため.多くのプライマリ・ケア医がまだこの病気に気づいておらず.しばしば見逃したり誤診したりする。 彼は地方出身の19歳で.草の根新兵の身体検査に合格していた。 全身状態は良好で.急性・慢性疾患や感染症の既往歴はなく.外傷や手術の既往歴もなかった。 難聴の家族歴.耳毒性のある薬物の使用歴.騒音への暴露歴も否定している。 最初の身体検査は正常で.静かな環境での最初の検査では聴力はまずまずで.コミュニケーションに大きな支障はなかった。 入隊後.大尉は日常生活.特に騒音環境でのコミュニケーションにある程度の困難があることがわかった。 地元の外来で再検査を受けたところ.両耳の聴力が低下していることが判明した。 さらなる診断のため.当院に紹介された。 診察の結果.全身状態は良好で.両鼓膜は正常.肉眼的聴力はまずまずで.その他の神経症状はなかった。 純音聴力閾値検査では.0.25~1.0kHzの平均空気伝導純音聴力閾値は両側とも55dB HL.2.0~4.0kHzの空気・骨伝導純音聴力閾値は両側とも20dB HL以下(正常)であり.中等度の感音性低音域難聴であった。 ABRでは.I波からV波が両耳で誘発されなかった(>110 dB SPL)。 DPOAE(Distortion Product Otoacoustic Emission)とTEOAE(Transiently Evoked Otoacoustic Emission)は両耳とも正常に聴取された。 側頭骨の高分解能薄断面CTでは異常なし。 診断は.特発性聴覚神経障害(両側)であった。 聴覚神経障害は.1996年にStarrらによって初めて命名され.脳神経VIIIの聴覚枝の損傷によって起こる。 聴覚神経障害の最も一般的な原因は思春期であり.両側対称性の進行性難聴と聞き取れない発話が特徴である。 この症例では.「難聴」の訴えはなかったが.患者の病歴から.過去3年間.「騒がしい環境での会話の認識が困難」であり.それが徐々に悪化していると感じていたことが判明した。 聴力学的所見は両側性聴覚神経障害と同じであり.側頭骨のCTでは後方蝸牛占拠性病変は否定され.他に神経症状はなく.遺伝的素因の家族歴もなかった。 特発性聴覚神経障害(両側性)と診断されたのは.この病気が罹患しにくく.新しく命名された比較的まれな病気であり.この病気について包括的な理解を持っていない多くのプライマリケア医が見逃すことが多いからである。 そのため.感音難聴患者に対しては.聴力学的検査.特にOAE検査を可能な限り行う必要があり.鑑別診断上も重要である。 本症例では.ABRはwave Iから惹起されなかったが.DPOAEとTEOAEは正常に惹起され.同じ側で線条体筋の音響反射も惹起されなかったことから.外有毛細胞は正常な機能状態にあり.病変はおそらく内有毛細胞.内有毛細胞と聴神経線維とのシナプス結合.螺旋神経節.蝸牛神経線維.第VIII脳神経.およびこれらの部位に関連する部分にあると考えられた。 聴神経障害が最終的に外有毛細胞に及ぶかどうかは.今後の観察と経過観察が必要である。