概要
心室中隔欠損症は.先天性心疾患の中で最も多く見られる疾患で.心室中隔が発生学的に未発達で異常な交通を形成し.心室レベルで左-右シャントを形成する疾患で.単独または複合心奇形の一部として存在する。
病因
先天性心室中隔欠損症の分類
胎生5〜7週目には.心室頂部から下から心筋中隔が.球状隆起部から上から心室中隔が形成され.房室弁の心内膜クッションからの膜状中隔が前2者と融合して完全な心室中隔となり.右心室と左心室が完全に分離されます。 通常は1つの欠陥ですが.まれに複数の欠陥が見られることがあります。
欠陥の場所によって.5つのタイプに分けられる。
1. 上室堤欠損：右室流出路の上室堤の上.主弁と肺動脈弁の下にあり.主弁と肺動脈弁の不完全な閉鎖を伴う症例も少なくありません。
2. 下上室堤防欠損：中隔膜にあり.このタイプが最も多く.症例の約60～70％を占める。
3. 後中隔欠損：三尖中隔弁より後方の右室流入路にあり.症例の約20％を占める
4.心筋の欠陥：先端部分に位置し.心筋海綿状欠陥.収縮期時間中隔心筋収縮は.欠陥が小さくなるので.左から右へのシャントの流れが小さいです。
5.総心室：中隔の膜状部分と筋状部分の両方が未発達であるか.あるいは複数の欠損があるが.これはあまり一般的でない。
症状
乳幼児期に肺炎で受診した際に発見される子が多く.健康診断で心雑音が検出されて来院する子もいます。
1.小さな欠損は無症状である場合がある。 大きな欠損では.分流が多いため乳幼児期に呼吸器感染症を再発しやすく.息切れ.肝臓肥大.摂食障害.成長不良などの心不全の症状を呈することもある。
2.典型的な徴候は.震えを伴うIII-IV度の荒い収縮期雑音と.過活動で分裂する第二肺動脈弁音である。 左右シャントが減少した肺高血圧症では.雑音は減少するが.肺動脈弁部の第2トーンが著しく亢進し.分裂することがある。
心室中隔欠損症の治療とケア。
I. 内部処理
主な治療法は.感染性心内膜炎.肺感染症.心不全の予防と治療です。
外科的治療
1.手術の原理
1.心室欠損の自然閉鎖の可能性を考慮すると.欠損が小さく年齢が低い小児は.2-3歳まで経過観察が可能である。
2.非常に小さな心室欠損.無症状.胸部X線.心電図は正常であり.一般的に外科的治療を必要としない。 ただし.外来での定期的な経過観察が必要です。
3.自己治癒の可能性がなく.肺高血圧症がない心室欠損の子供には.1~4歳で選択的に手術を行うことができます。 主な手術方法：インターベンション治療.または中低温体外循環下での心臓直視下心室欠損修復術が使用可能です。
4.船形欠損.特に二尖弁下欠損は.大動脈弁逸脱の発生を防ぐために.心臓2歳までに根本的に治療する必要があります。
5.いくつかの大きな心室欠陥.再発性肺炎.心不全.積極的な医学的治療による不満足な制御は.年齢や体重に関係なく.早期に手術で治療する必要があります。 技術的.設備的条件が不十分な場合は.まず肺動脈周囲縮小術を行い.症状を緩和することができます。 根治手術は3-6ヶ月後に行う必要があります。
6. 重症抵抗性肺高血圧症で臨床的にチアノーゼが見られる小児は.手術の禁忌とすべきです。
6.術後は定期的に経過観察を行い.シャントの残存の有無や心機能の回復に注意する。
2.手術の適応
大きな心室中隔欠損症では.25％～50％が肺炎や心不全のため生後1年以内に死亡する。 したがって.心不全を再発した乳児には.欠損修復を行う必要があります。 小さな欠損の約半数は.細菌性心内膜炎を合併している場合を除き.自然に閉鎖することがあり.外科的治療を検討する10歳頃まで観察されることがあります。 非常に小さな欠陥であれば.一生手術の必要がない場合もあります。 フラクショナルフローが50％以上の乳児や小児.肺動脈圧が上昇した場合は.肺高血圧の持続的な上昇を防ぐため.早期に手術を行う必要があります。 重度の閉塞性肺高血圧症が達成された場合.手術は禁忌である。
3.外科的アプローチ
気管挿管を伴う全身麻酔のもと.体外循環を確立するために胸骨正中切開を行う。 心臓循環を遮断した後.右室流出路の前壁を切開し.あらゆるタイプの心室中隔欠損を明らかにするが.心筋に若干の損傷を与える。 これは.右心機能に影響を与え.右心束枝を損傷させる。 現在.膜の欠損を明らかにするのに適した経右房アプローチが用いられている。 より高次の欠陥に対しては.経肺路が望ましい。 縁に線維組織がある小さな欠損は直接縫合することができ.lcmを超える欠損はポリエステル縫合糸でパッチすることができる。 伝導束は膜の欠損の下縁を通るので.後中隔欠損は縫合するとつぶれやすいので.避けて中隔の根元に縫合する。
従来の心臓血管外科手術では.胸骨正中切開がほとんどで.一部左後側胸部切開が用いられていた。 心臓血管外科手術の安全性が向上するにつれ.術中の外傷切開などの審美性が注目され.近年は低侵襲な小切開手術が徐々に支持され.大多数の審美的な患者さんが利用するようになっている。
4.術後の処置
1.術前に明らかな肺高血圧症がある人には.術後翌朝まで呼吸器をつけ続けることが望ましい.術後48時間経過しても呼吸器が外せない場合は.気管内挿管の代わりに気管切開を行うべきである。
2.肺高血圧症は.術後に循環動態が不安定になることが多く.血圧を維持するために強心剤の使用が必要となる。
また.伝導束に一過性の損傷があっても.数日以内に伝導機能が自動的に回復するケースもあります。
5.手術成績
1.患者さんの重症度.病状の早期・後期.また手術の完成度や術後治療の適切さによって異なります。 重大な肺高血圧症がない場合.手術による死亡率は2％以内である。
2.術前にすでに重度の二次性肺血管病変がある場合.術後の呼吸・循環器系合併症の発生率が高く.死亡率も著しく高い。 3.肺血管病変の程度により回復が異なり.不可逆的な病変の場合は予後が悪くなる。
心室中隔欠損症の予防医療。
1.運動機能を高めて体の抵抗力を高めることと.無理のない適度な休養の両面から.無理のない生活リズムを整えること。 能力があれば.普通の子どもたちと一緒に生活し.勉強するように心がけるべきだが.激しい運動はさせないようにしなければならない。 同時に.子どもたちが病気の治療に自信を持ち.悲観的な考えや恐怖心を軽減できるような教育も必要です。
2.屋内の空気を循環させること。 冬場は定期的に窓を開け.空気の対流を良くする必要があります。 打撲が続く子どもには.発汗や脱水につながる高い室温を与えないようにする必要があります。
3.体を丈夫にするために.高タンパク.高カロリー.ビタミン豊富な食事を与える。 過剰な給餌を避ける。 チアノーゼ型心疾患の子どもには.血栓症の原因となる脱水を避けるため.十分な水分を与える必要があります。 先天性心疾患の赤ちゃんは.授乳が難しく.息切れや吸引時に吸わなくなることが多く.嘔吐しやすく.汗をたくさんかくことが特徴です。 嘔吐物の吸引や窒息を防ぐため.授乳後はゆっくりと横向きに寝かせてください。
4.子供の感情を避け.泣かせないようにし.不要な刺激を減らし.心の負担を増やさないようにする。
5.腸を開いておく。 チアノーゼのあるお子様には.心臓への負担が大きくならないように.便を出すときにあまり力を入れないようにしましょう。 2日間便が出ない場合は.開放型の下剤を使用する。
6.先天性心疾患の子どもには.大量の輸液をしない。 輸液をしなければならない場合は.心臓に負担がかかって心不全にならないように.点滴の速度を遅くしなければならない。
7.ファロー四徴症の子どもはしゃがんだ姿勢でいることが多く.歩いたり遊んだりするときに率先して一瞬しゃがむことがよくあります。 これは.しゃがむことで低酸素症の症状が緩和されるためで.この現象が起きた場合.親は無理に子供を引っ張り上げてはいけない。
8.普段から心機能や活動持久力のある子どもは.その時点で接種を受けるべきだが.接種後は全身や局所の反応を多く観察して.時間的な対処をする必要がある。
9.先天性心疾患の子どもは体が弱く.感染症.特に呼吸器系の病気にかかりやすく.心不全になりやすいので.季節の変わり目に服装を加減するなど.注意深く世話する必要があります。 家族が上気道炎にかかった場合は隔離措置をとり.特に感染症が流行する季節には.できるだけ公共の場に連れて行かないようにします。 感染症が発生した場合は.積極的に小児をコントロールする必要があります。
10.息切れ.心拍数上昇.呼吸困難などの症状がある場合は.心不全の可能性がありますので.速やかに病院へ搬送してください。