I. 概要
頭蓋内動脈瘤は.先天的に脳動脈の壁に局所的な欠陥があり.内圧が上昇することで発生することがほとんどです。 動脈瘤の発生には.高血圧.脳動脈硬化.血管炎が関連しています。 脳動脈瘤の多くは.脳の底部にある動脈の分岐部で発見されます。 その位置から.4/5は脳動脈輪の前半分にあり.内頚動脈.後交通動脈.前交通動脈が多く.約1/5は脳動脈輪の後半分にあり.椎骨動脈.後大脳動脈とその分岐に発生します。 症状：動脈瘤が破裂すると.頭痛などの前駆症状に続いて.激しい頭痛.イライラ.吐き気.嘔吐などの出血性症状が現れ.その後頭蓋内圧が上昇することが多い。 これは.意識障害や対応する部位の神経学的な局在を伴うことがある。 動脈瘤が出血して大きな血腫になった場合は.状態が急激に悪化し.脳ヘルニアの危機を迎えます。 統計によると.動脈瘤の初回破裂後の死亡率は30～40％で.そのうち半数は発症から48時間以内に死亡し.生存例の1/3は再出血を起こす可能性があるとされています。 CTでは動脈瘤が.MRIでは動脈瘤だけでなく.付着した血栓が見えることがあります。 脳動脈瘤の診断がついたら.それを治し.出血のリスクを回避するために外科的な治療を行う必要があります。 動脈瘤の治療には.低侵襲な動脈瘤塞栓術や直接開頭術を行うことができます。
病因と病態
動脈瘤の原因はよく分かっていない。 先天性動脈壁欠損説では.頭蓋内ウィリス輪の動脈分岐部の動脈壁は.先天的に舌下筋層が欠損しているとされている。 動脈壁の後天的な変性は.頭蓋内動脈硬化や高血圧が原因と考えられています。 弾性板の破壊により動脈壁が損傷し.徐々に膨らんで嚢胞状の動脈瘤を形成する。 また.細菌性心内膜炎や肺感染症などの体内の感染性病変が.感染性塞栓を排出し脳動脈の壁を侵食して感染性動脈瘤を引き起こすこともあり.頭部外傷も動脈瘤の形成につながることがある。 頭部の外傷も動脈瘤の形成につながるが.いずれも臨床的にはまれである。
組織学的検査では.動脈瘤の壁は内膜の単層のみで.平滑筋組織の中間層を欠き.弾性線維は破断しているか欠如していることが判明した。 動脈瘤の壁には炎症性細胞が浸潤しています。 電子顕微鏡で見ると.動脈瘤の壁には弾性板が失われていることがわかる。 巨大動脈瘤は.しばしば血栓や石灰化し.血栓が “オニオン “状に層状になっています。 動脈瘤は.嚢胞状.球状.またはベリー状である。 外観は紫がかった赤色で.壁が非常に薄く.動脈内血流の渦が術中に確認できます。 動脈瘤の頂点はさらに弱く.出血性動脈瘤の98％は動脈瘤の頂点に位置しています。 破裂した動脈瘤の周囲には血腫があり.破裂した動脈瘤の頂点は周囲の組織と癒着しています。
動脈瘤は.その位置によって次のように分類されます。
(i) 内頚動脈系の動脈瘤：頭蓋内動脈瘤の約90％を占め.内頚動脈-後方連絡動脈瘤.前方動脈-前方連絡動脈瘤.中動脈動脈瘤が含まれます。
(椎骨動脈瘤.脳底動脈瘤.後脳動脈瘤など.頭蓋内動脈瘤の約10％を占める椎骨脳底動脈系瘤のこと。動脈瘤の直径が0.5cm未満は小型.0.6～1.5cmは普通.1.6～2.5cmは大型.2.5cm以上は巨大であることを示します。 動脈瘤が小さいと出血する確率が高くなります。 頭蓋内多発性動脈瘤は.動脈瘤全体の約20％を占め.2個が最も多く.3個以上であることが多い。
臨床症状
1.動脈瘤の破裂・出血の症状 小・中サイズの動脈瘤で破裂・出血しないものは.臨床的に無症状であることがあります。 動脈瘤が破裂して出血すると.臨床症状は重度のくも膜下出血となり.急激な発症と「頭が爆発する」と表現されるほどの激しい頭痛が起こります。 頻繁な嘔吐.大量の発汗.体温の上昇を認め.頸部の緊張.クロイツフェルト・ヤコブ徴候が陽性となる。 また.意識障害や昏睡状態になることもあります。 出血前に労作や精神的ストレスなどの誘因がある患者さんもいれば.明らかな誘因がない患者さんや睡眠中に発症する患者さんもいます。 適時の診断と治療がなされなかったために.約1/3の患者さんが動脈瘤を破裂させて死亡しています。 動脈瘤の破裂の多くは.凝固して出血が止まり.次第に病状が安定します。 動脈瘤の周りの血栓が溶けると.動脈瘤が破裂して再び出血することがあります。 2回目の出血は.通常.最初の出血から2週間以内に起こります。 患者さんによっては.出血が視神経鞘から硝子体に浸潤し.視力障害を引き起こすことがあります。 くも膜下出血後.赤血球の破壊により5-ヒドロキシトリプタミンやカテコールアミンなどの様々な血管作動物質が脳血管に作用し.血管攣縮が起こり.出血後3～15日を中心に21～62％の患者さんに発症します。 局所性血管攣縮は動脈瘤の近傍にのみ発生し.患者さんの症状は明らかではなく.脳血管造影検査で初めて現れます。 脳血管攣縮が広がると脳梗塞が起こり.患者は意識不明.片麻痺.死に至ることもある。
2.局所症状は.動脈瘤の位置.隣接する解剖学的構造.動脈瘤の大きさによって異なります。 動静脈神経麻痺は.内頚動脈-後連絡動脈瘤や後大脳動脈瘤でよく見られ.片側眼瞼下垂.瞳孔拡張.倒立.上下の視力低下.直接光・間接光反応消失などの症状が現れる。 くも膜下出血の前に局所症状が現れることがあり.軽い片頭痛や眼窩痛に続く関節神経麻痺など.動脈瘤出血の前兆として見られ.その後のくも膜下出血を警戒する必要がある場合などです。 中大脳動脈に動脈瘤が出血して血腫が形成されると片麻痺.運動性失語症.感覚性失語症が.また.動脈瘤が他の場所に出血すると脳血管攣縮脳梗塞が発症する可能性があります。 大きな動脈瘤が視神経経路に影響を及ぼすと.視野障害が発生することがあります。動脈瘤出血後の重症度は様々です。 状態を把握し.画像診断や手術のタイミングを選択し.結果を評価するためです。
ハントの5段階分類は.国際的にもよく使われています。
Grade I 無症状.または軽度の頭痛や頚部硬直を伴うもの。
Grade 2 頭痛.頸部強直が強く.運動性踵神経など脳神経麻痺以外の神経症状がないもの。
Grade 3 軽度の意識障害.激越.軽度の脳症状。
グレードIV 半意識.片麻痺.早期脱力感.植物性障害。
グレードV 深い昏睡状態.脱力感.絶滅危惧状態。
IV.試験
1.クモ膜下出血の有無を判断する。 出血の急性期において.SAHのCTによる確認は陽性率が極めて高く.安全かつ迅速で信頼性の高いものです。 出血後1週間は.CTディングがなかなか診断されない。 腰椎穿刺は動脈瘤の破裂や出血を誘発する可能性があるため.一般にSAHの確認の第一選択ではなくなりました。
2.頭蓋内動脈瘤の多くは頭蓋底のWiLLis動脈輪に存在するため.直径1.0cm以下の動脈瘤はCTでは発見されにくい。 MRIは動脈瘤内の流れの空洞が確認できるためCTより優れており.MRAは動脈瘤の異なる部分を示すことができ.頭蓋内動脈瘤のスクリーニングによく使用されます。 3次元CT（3D-CT）により.動脈瘤と動脈瘤を運ぶ動脈との関係を別の視点から見ることができ.動脈瘤の外科的クランプの判断材料となる情報をより多く得ることができます。
脳血管撮影は.頭蓋内動脈瘤の診断確定に不可欠な検査であり.動脈瘤の正確な位置.形状.内径.数.血管攣縮.手術計画などを決定するために重要である。 経大腿カニューレによる全脳血管造影は.多発性動脈瘤の見逃しを回避することができる。 グレード3以下の症例では早期に.グレード3以上の症例では安定期に脳血管造影を行う必要があります。 早期の血管造影により.動脈瘤の再破裂や出血を防ぐために.動脈瘤の塞栓術や外科的なクランプ術を早急に行うことができます。 初回の画像診断が陰性の場合.脳血管攣縮により動脈瘤が見えないことがあり.動脈瘤の疑いが強い場合は.3ヶ月後に画像診断を繰り返す必要があります。
V. 治療
頭蓋内動脈瘤は外科的に治療する必要があります。 保存的治療を受けた患者の約70％が動脈瘤の再出血で死亡すると言われています。 動脈瘤塞栓術とマイクロサージェリーにより.動脈瘤の手術死亡率は2％未満に低下しました。
1.手術のタイミング クモ膜下出血が発見されたら.できるだけ早く画像診断を行い.手術する必要があります。
インターベンション技術の発展に伴い.スプリングリング塞栓術による頭蓋内動脈瘤のインターベンション治療が次第に最も望ましい方法となってきています。 インターベンション治療は.侵襲性が低く.シンプルで安全.効果的.回復が早い.痛みが少ない.合併症が少ない.入院期間が大幅に短縮されるなどの特徴があります。 動脈瘤の開頭クランプ術は.動脈瘤を運ぶ動脈を遮断したり.動脈瘤を完全に除去することができない従来の治療法で.症例によっては塞栓術よりも優れている場合があります。 動脈瘤の両端で動脈瘤を運ぶ動脈をクランプする分離術は.脳への側枝の良好な供給が証明されていない症例では.慎重に行う必要がある。 動脈瘤の壁補強の有効性は不明であり.控えめに行うべきである。 術後は脳血管撮影を繰り返し.動脈瘤が消失したことを確認する必要があります。
動脈瘤破裂後は.絶対安静にして.音や光の刺激を極力少なくし.できればICUの監視下で行う。 経頭蓋ドップラー超音波検査は.脳血流の変化をモニターし.病気の経過を観察するのに役立ちます。 便秘には下剤を使用し.正常な血圧を維持し.適切な鎮静を行う必要があります。 カルシウム拮抗薬などの抗血管スパズム治療が行われる。動脈瘤破裂時の血栓溶解による再出血を防ぐため.アミノカプロン酸などの抗線溶剤を多量に使用する。線維素溶解酵素の生成を抑制するが.腎機能障害では血栓症の可能性の副作用があり.慎重に使用すること。