純粋な三頭筋の頭蓋咽頭腫の起源については議論があり.主に2つの説[5]がある。胚性起源説では.頭蓋咽頭腫は残存するラスキー嚢の扁平上皮巣から発生するとする。組織起源説では.頭蓋咽頭腫は胚期の残存細胞からではなく下垂体茎または腺皮の扁平上皮細胞の節から発生するとする説である。 1953年.Dobosら[6]は純三叉神経内腫の最初の症例を報告し.漏斗部に発生したことを観察した。一方.久保田ら[7]は.三叉神経内節と連続性を持つ下垂体茎状節と灰白節に扁平上皮巣を発見したと報告した。 このことから.脳室内頭蓋咽頭腫は.このような形質細胞の巣から発生することが示唆される。 胚発生の過程で.ラスキー嚢の一部（下垂体茎状節に発達）の細胞が上方に回転して脳胞の腹側神経外胚葉（漏斗部や三頭筋の基部に発達）と結合し.妊娠5週目に.下垂体節が回転する前に.中胚葉由来の軟属腫が原口と脳胞の間に正常挿入すると考えられています。 結節の回転の度合いにより.発生部位が異なります。 発達の遅れた軟膜が始原口と脳胞の間にうまく挿入されないと.結節細胞の一部が軟膜に入り込み.純粋な脳室内頭蓋咽頭腫となる [6,7.8]． 本グループでは.8例すべてが3脳室底部から発生し.術中に腫瘍が3脳室底部から卵円錐面によって分離されているという所見から.腫瘍は純粋に脳室内の頭蓋咽頭腫であり.2例は脳室周囲灰白節から発生し.3例は漏斗部（すなわち下垂体茎根）に位置し.残りは3脳室底部の前部から発生したことが確認された。 本症例の術中所見は.純粋な脳室内頭蓋咽頭腫の胚性起源に関する新たな証拠を提供するものである。 純粋な脳室内頭蓋咽頭腫の臨床的特徴 純粋な脳室内頭蓋咽頭腫の臨床的特徴は.他の部位の頭蓋咽頭腫とは大きく異なる。 純粋な脳室内頭蓋咽頭腫の発生率は極めて低く.全頭蓋咽頭腫の約0.7～11％を占め [2-3].発生率はほとんどが成人群であり [9,11] .この群では純粋な脳室内頭蓋咽頭腫は7.3％であった。 初発症状は.純粋な脳室内頭蓋咽頭腫の成長による水頭症による脳内圧の上昇が主で.両側の前頭側頭部に頭痛とめまいが主な臨床症状である。 このうち.視力低下が3例.両側性の側頭半盲が3例.両側性の視野欠損が1例と.ほとんどの眼で視力低下が見られた。 本グループでは.固形・嚢胞性腫瘍（主に固形）が4例で.純粋な嚢胞性腫瘍はなかった。純粋な三室内頭蓋咽頭腫の多くは.術前の頭蓋矢状面MRIで三室の無傷の底部に明確に検出でき.鞍上三室内に突出する頭蓋咽頭腫とは大きく異なる[11]。 3例では，腫瘍の成長が不規則であったため，MRIだけでは腫瘍が完全に脳室内に位置しているかどうかを識別することが困難であり，術中に脳室底部と腫瘍の無傷面を確認することで初めて確認された． したがって.術前のMRI画像は.脳室内頭蓋咽頭腫の局在診断に重要な役割を果たす。 3.脳室内純粋頭蓋咽頭腫のマイクロサージェリー治療 3.1 手術方法の選択 脳室内純粋頭蓋咽頭腫には.マイクロサージェリー治療が望ましいとされている。 手術方法の選択は.術前のCT.MRI画像.特にMRI検査により.3脳室内の腫瘍の位置.大きさ.嚢胞の固さ.脳脊髄液の循環経路を明確に把握する必要があります。 文献上.純粋な脳室内頭蓋咽頭腫に対する一般的な手術アプローチは.経翼状片アプローチ.経前頭葉皮質側脳室アプローチ.経臍帯アプローチの3つである[4,12,13]。 (1）経肛門的アプローチ：まず側溝を分離して脳脊髄液を出し.終板を露出・切開して3脳室にアクセスする短いアプローチである。 このグループの3例では.この方法を用いて術中露出を良好に行うことができた。 (2) 経前頭皮質側脳室アプローチ [16] は.3つの脳室の上部に達する腫瘍.特に脳室間孔から側脳室に突出する腫瘍に適している。 我々のグループでは.経前頭皮質側脳室アプローチで腫瘍を完全に摘出した症例が2例あった。 (3) 経臍側脳室アプローチ[14,15]は，大脳皮質を切開する必要がなく，優れたアプローチである． この方法は.当グループで3例使用し.良好な結果を得ることができました。 3.2 手術手技 三脳室の底部には視交叉.視神経路.漏斗部.灰白節などがある。腫瘍の多くは漏斗部周辺に発生するため.腫瘍の先端を切る際には上記の構造物が損傷しないようにする必要があります。 嚢胞性成分腫瘍の場合.液体を減圧するために嚢内穿刺を行うことができる。 露出が十分でない場合.間脳弓の前縁を5mmほど切開し.腫瘍の先端を無理に牽引しないよう慎重に剥離・分離することが可能である。 脳梁から側脳室に入り.モンロー孔から三室に入り腫瘍を摘出する。 必要に応じて.モンロー孔前側の舟状柱を切開するか.モンロー孔後方の視床静脈と前中隔静脈が形成する静脈角を分離して露出部を広げたり.舟状柱の層と三室屋根を両側から分離して三室より後方の腫瘍を摘出することもできる。 経翼状片アプローチの場合.エンドプレートを「10」パターンで切断し.まず腫瘍の前方と下方から.次に腫瘍の後方と上方からブロック状に切除することが可能である。 そのほとんどは完全に切除することが可能です。 3.3 手術による合併症の管理 純粋な脳室内頭蓋咽頭腫は.脳脊髄液路の閉塞により.閉塞性水頭症を引き起こす。 手術の合併症は主に周術期の水・電解質障害と視床下部損傷による一時的な尿毒症が依然として多い。このグループでは6例に血清ナトリウムイオンの変化.5例に一時的な尿毒症を認めたが.ホルモンの投与.水分補給と調整.その他の拡散療法の使用により徐々に正常な状態に戻っている。