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肥大型心筋症は.心筋ミオシンをコードする遺伝子の変異による常染色体優性遺伝性の疾患で.求心性肥大と小さな心室室を主徴としている。
収縮期のジェット雑音.頸部への伝導;確定診断には心電図(ECG).胸部X線(CXR).心エコー(UCG)が必要で.必要に応じて冠動脈造影(CAG).磁気共鳴画像(MRI)などを加える;症状があり.左室流入路の高度狭窄で.安静時差圧>=50mmHgまたはストレス後>=100mmHgの場合は外科的治療を行う必要がある。
症状はないが.左室流出路の高度狭窄で差圧が100mmHgを超える場合.または収縮期前方運動異常(SAM)を伴う著しい僧帽弁閉鎖不全がある若い患者.例えば冠動脈バイパス手術または弁手術を受けたHOCM.心房細動のHOCM.薬剤治療が失敗した場合.隔壁化学アブレーションが失敗した場合.ペースメーカー移植後も症状が残っている場合。
手術は.大動脈を切開して中隔を切除し.左室流出路のブロックを解除する方法が主で.手術死亡率は2〜10%程度.術後10年生存率は90%近くと言われている。 生きる意味は.威厳やたくましさではなく.継続することにあるのです。
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