最近.病棟で非硬化性門脈圧亢進症を合併した関節リウマチの症例に遭遇したので.非硬化性門脈圧亢進症の知識を以下のように復習しておきたい。
特発性門脈圧亢進症（IPH）は.非出血性門脈線維症.非硬化性門脈圧亢進症.肝門脈硬化症とも呼ばれます。 肝内門脈分枝の閉塞性線維化と硬化による門脈圧亢進症で.臨床的には脾腫.貧血.上部消化管出血がしばしば現れるが.肝硬変や肝外門脈閉塞は伴わない疾患である。 病因はまだ不明である。 患者の多くは.幼児期から環境の不衛生や腸管感染症を繰り返していたという背景が報告されており.また.ヒ素.塩化エチレン.細胞障害性薬剤（アザチオプリン.ロイコボリンなど）への長期暴露や摂取が関与すると考えられており.細菌抗原や毒性物質が肝内門脈枝根や類洞内皮障害を起こし.静脈炎や血栓を生じ.病態に重要な役割を担うと提唱されています。 この病気はインドや日本に多く.欧米諸国では3〜4％程度を占めています。
クリニカルプレゼンテーション
患者さんは若い男性や中高年の女性が多いですね。 発症は閑散としており.発症時期が不明なことが多い。
脾腫：すべての患者に程度の差こそあれ脾腫があり.しばしば脾腫過多を伴う。
2.上部消化管出血：門脈圧亢進型静脈瘤によるもので.その2/3以上は内視鏡検査で食道静脈瘤として検出されます。
3.貧血：ほとんどの場合.著しい貧血とそれに伴う症状がある。
4.肝臓：触知できるが著明な腫大はなく.黄疸や腹水はまれである。 シデロシス.女性化乳房.皮膚の色素沈着など.慢性肝疾患の兆候は見られない。
臨床検査：貧血は正球性または低球性で.白血球減少や血小板減少も多く.肝機能検査は正常または軽度の異常です。
診断のポイント]をご覧ください。
主な診断根拠は以下の通りです。
1.脾腫.貧血.上部消化管出血の臨床症状。
2.血小板減少症は1種類だけではありません。
3.肝機能検査が正常またはそれに近い値であること。
4.内視鏡検査またはレントゲン上のバリウム嚥下で静脈瘤の存在を確認する。
5.リアルタイムまたはカラードップラー超音波検査で門脈の拡張と側副血行路の開放.脾静脈の血流増加を伴う脾腫を確認するが.肝臓の質感は均一で.肝硬変の兆候はない。
6.特別調査
(1) 直接・間接門脈造影：門脈系の循環を評価する最適な方法である。 を示しています。
(1) 肝臓の中型門脈枝の減少.小門脈枝の根の狭小化または急激な切断.末梢または腹膜下の細枝のまばらなまたは不規則化。
(ii) 閉塞を伴わない門脈の主幹の拡大。
(iii) 開放性側副枝.しばしば左胃静脈のオフヘパシーフローとして見える。
(2) 門脈圧（PVP）.埋没肝静脈圧（WHVP）測定：PVPは有意に上昇し20cmH2Oを超え.WHVPは軽度上昇しPVPより有意に低く.肝内前脈洞閉塞が示唆される。
(3) 同位体シンチグラフィー：99mTc-SCによる肝・脾のX線撮影では肝脾腫が認められるが.骨髄は認められないことが肝硬変との大きな違いである。
(4) 腹腔鏡検査と肝組織生検：腹腔鏡検査では.やや非発熱性の肝包を認めるが.びまん性の結節はない。 肝組織の顕微鏡観察では.中程度から大きな門脈枝の線維化と硬化.一部の門脈枝の器質的血栓と再疎通.合流部周辺の線維化.時に針状に肝実質内に伸びる線維束を認めるが.小葉構造は正常を保ち.びまん性再生肝結節はない。
上記のすべてが揃わないと診断できないわけではありませんが.診断を確実にするためには.あらゆる病因の肝硬変.住血吸虫症肝線維症.肝外門脈閉塞を絶対に除外する必要があります。
治療と予後
主な治療法は門脈圧亢進症に対するもので.肝硬変よりも減圧期の方が有効です。
1.プロプラノロール（インスリン）.スピロノラクトン.硝酸イソソルビド（ISMN）.硝酸イソソルビド（デシプラミン）などの門脈圧を下げる薬物。 平日は2剤の組み合わせを選択.門脈圧亢進症の章を参照。
2.血液循環を活性化し.瘀血を取り除き.気を益し.陰を養うなど.漢方薬による治療。
3.静脈瘤に対する内視鏡的硬化療法または結紮術。
4.脾動脈の部分塞栓術。
5.外科的治療として.胸壁剥離や胸壁シャントがあります。
通常.肝硬変には進行せず.ほとんどの患者さんは通常の生活を送ることができ.50%の患者さんが発病から25年まで生存しています。 予後は.静脈瘤出血のコントロールの効果に左右されます。