ブガ症候群は.肝静脈および下大静脈の開口部より上の閉塞性病変を特徴とする肝後門脈圧亢進症で.しばしば下大静脈の高血圧を伴うことがあります。 急性期には.発熱.右上腹部痛.急激な腹水貯留.黄疸.肝腫大.肝臓の圧痛.乏尿がみられます。 若い男性に多く.男女比は約（1.2～2）：1.年齢層は2.5～75歳で.20～40歳が最も多い疾患です。
1.病因
主な原因は以下の通りです。
(1)先天性大血管奇形。
(2)高凝固性状態および高粘性状態。
(3)毒物。
(4)管腔内非血栓性閉塞。
(5)外生的圧縮。
(6)血管壁病変。
(7)横隔膜の要因。
(8)腹部外傷など。
2.クリニカル・プレゼンテーション
単純性肝静脈血栓症の急性期には.発熱.右上腹部痛.急激な腹水貯留.黄疸.肝腫大.肝臓部の圧痛.乏尿がみられます。 循環虚脱.肝不全.消化管出血などにより.数日から数週間のうちに死亡することがあります。 単純性肝静脈血栓症の非急性期は.門脈圧亢進.肝脾腫.難治性腹水.食道静脈瘤破裂による出血が特徴的である。
単純な下大静脈閉塞の場合.胸壁.腹壁.背中の表在性静脈瘤（下からの静脈流）や下肢の静脈瘤.むくみ.色素沈着.潰瘍などがあります。 肝静脈や下大静脈の閉塞により.心臓への血液還流が悪くなるため.息切れを起こすことがあります。 血管の本数.病変の程度.閉塞性病変の性質や状態によって異なります。 急性型.亜急性型.慢性型に分けられる。
1.アキュートタイプ
多くは肝静脈の完全閉塞によるもので.閉塞性病変はほとんどが血栓症である。 血栓は下大静脈まで急速に増殖することがあります。 発症は急激で.突然の上腹部膨満感と痛み.吐き気.嘔吐.腹部膨満感と下痢を伴い.劇症肝炎に類似し.肝臓の進行性肥大.圧迫痛.多くは黄疸.脾腫.腹腔内液の急激な増大を伴い.胸水を伴うこともある。 劇症型では.黄疸.乏尿.無尿の進行性に肝性脳症が急速に進行し.びまん性血管内凝固症候群（DIC）.多臓器不全（MOSF）.自然細菌性腹膜炎（SBF）などを合併することがあり.多くは循環虚脱（ショック）や肝不全.消化管出血などにより数日から数週間で急速に死に至ります。
2.亜急性期タイプ
難治性の気腹.肝腫大.下肢浮腫が同時に出現することが多く.腹壁.腰部.胸部の表在性静脈瘤が続き.血流が上向きになることがブガ症候群を他の疾患と区別する重要な特徴である。 黄疸や肝脾腫は患者の1/3程度にしか見られず.ほとんどが軽度または中等度である。 多くの場合.腹腔内の体液蓄積は急激かつ持続的で.腹圧上昇や横隔膜挙上.重症例では腹部コンパートメント症候群（ACS）を引き起こし.全身の生理障害を引き起こします。 乏尿や無尿が起こる。 胸郭容積と肺のコンプライアンスが低下し.心拍出量が減少し.肺血管抵抗が増加し.低酸素血症とアシドーシスが発生する。
3.クロニック・タイプ
この病気は数年以上続くことがあり.多くは中隔閉塞症の患者さんで.ほとんどが軽症ですが.胸腹壁の太くしなやかな怒張静脈.足や靴の部分に見られる色素沈着.場合によっては慢性潰瘍などの顕著な徴候を示します。 気腹の程度は様々ですが.多くは比較的安定している傾向にあります。 また.頸静脈の怒り.精索静脈瘤.大きな鼠径ヘルニア.臍ヘルニア.痔核などがある場合もあります。 末期には.栄養失調.タンパク質の損失.腹腔内の液体の増加.痩せによって.典型的な「蜘蛛」の体格になることがあります。
3.テスト
1.検体検査
血液学的検査 急性期には.真性多血症やヘモグロビンがみられることがあり.日常の血液検査で白血球数の増加がみられることがありますが.これは特徴的なものではありません。 進行した慢性例では.上部消化管出血や脾腫.脾臓機能亢進症がある場合.貧血や血小板数.白血球数の減少が見られることがあります。 急性期には.血清ビリルビンの増加.ALT.AST.ALPの増加.プロトロンビン時間の延長.血清アルブミンの減少が見られることがありますが.慢性期には肝機能検査値に大きな変化は見られません。 慢性例では.肝機能検査に異常はなく.自然発症の細菌性腹膜炎でなければ.蛋白濃度は30g/L以下.細胞数は増加を示さないことが多いです。 免疫学的検査では.血清IgA.lgM.IgG.IgE.C3に大きな特徴的な変化は見られない。
2.B超音波検査
腹部超音波検査は.ほとんどの場合.最初に正しい診断を下すことができ.その適合率は95％以上です。 肝静脈と下大静脈の閉塞部位と長さを横隔膜上部と第2肝門で検出し.隔壁になっているかどうかを判断することができます。 急性ブガ症候群では.肝腫大と腹腔内への液体貯留が顕著な所見となります。 ドップラー超音波検査は診断価値が高い。 したがって.腹部超音波探査は.ブガ症候群のための好ましい.貴重な.非侵襲的な検査である。
3.肝静脈.下大静脈.門脈.動脈像
血管造影はB-CSの診断を確定するための最も価値ある方法であり.以下の血管造影が一般的に行われている。
(1)下大静脈造影とマノメトリー。
(2) 経皮的肝胸部静脈造影法（PTHV）。
(3) 経皮的脾臓穿刺門脈造影法（PTSP）。
(4) 動脈造影
4.CTスキャン
バッドキアリー症候群の急性期には.CTスキャンで大量の腹水を伴う肝臓のびまん性低密度拡大を認め.下大静脈と主肝静脈の後セグメントに高度に後退した充填欠損（60-70 Hu）が特異的な所見として認められる。 バッド-キアリ症候群の診断には.エンハンスドスキャンが重要である。
5.磁気共鳴画像（MRI)
バッド-キアリ症候群では.MRIは肝実質の低強度信号を示し.肝のうっ血と組織内の自由水の増加を示唆する。 MRIは肝静脈と下大静脈の開放状態を明確に示し.血管内の新鮮血栓と機械化血栓または腫瘍血栓を区別することもできる。MRIはまた.肝内側副循環および肝外側副循環に蜘蛛の巣状の変化を示すこともできる。
6.肝臓の核医学検査
肝臓尾葉からの静脈血は.短肝静脈から直接下大静脈に戻る。 単純性肝静脈閉塞の場合.短肝静脈は開存しており.アイソトープスキャンでは肝領域にまばらな放射能.尾状葉に密集した放射能が認められる。 核スキャンはブガ症候群の診断に特異的ではないが.一部の症例にのみ尾状葉の放射性取り込みが相対的に増加し.海綿状肝血管腫の同定に重要な参考資料となる。
7.内視鏡
ブガ症候群の診断に胃カメラはあまり有用ではありません。 しかし.慢性の場合.特に消化管出血を起こしたことのある人では.出血の原因や部位をさらに把握し.疑わしい場合や同定が困難な場合には.直視下で生検を行い.より確実な診断ができるようになります。 腹腔鏡下生検は.より安全で信頼性が高いという利点があります。
8.肝臓穿刺生検
単純性肝静脈血栓症の急性期には.肝小葉の中心静脈.肝類洞.リンパ管の拡張.肝類洞の陥没血.肝内のびまん性出血がみられます。 血球は肝類洞から肝類洞周囲腔に漏れ.肝板の細胞と混ざり合う。 中心静脈の周囲に肝細胞の壊死が見られる。 間隔をおいて.肝板細胞は赤血球と入れ替わる。 進行すると.肝小葉の中心部の壊死した肝細胞が線維組織に置き換わって肝硬変を形成し.残りの肝細胞は再生し.肝静脈と類洞がともに拡張する。
4.診断
急性Buerger症候群は.右上腹部痛.大量の腹水.肝腫大を特徴とすることが多く.慢性例では.肝腫大.門脈体側循環形成.持続性腹水が特徴的である。 非侵襲的なリアルタイム超音波検査やドップラー超音波検査.CT検査により.95%以上の症例でブガ症候群の臨床診断が示唆されます。
5.治療法
1.インターベンション外科治療
ブガ症候群の治療には.より低侵襲で効果的なインターベンション手術が好まれます。 下大静脈や肝静脈に血栓が合併している場合は.まず挿管して血栓溶解療法を行い.血栓が完全に溶解してからバルーン拡張を行って狭窄部を開通させることが実現可能である。 バルーン拡張の効果が乏しい場合は.肝静脈や下大静脈のステント留置が可能である。
2.医療
内服治療としては.減塩食.利尿剤.栄養補給.自己腹膜輸血などがあります。 発症から1週間以内の急性期の単純血栓症患者には抗凝固薬による治療が可能ですが.ほとんどの場合.血栓症が起きてから数週間から数カ月経ってから診断が確定します。 多くの場合.保存療法で側副血行路が発達するまでの時間を稼ぐことができますが.最終的には手術が必要になります。
ブガ症候群の患者さんは.特に進行すると難治性の腹水と重度の栄養失調になることが多いです。 手術前の支持療法として.内科的治療は患者の全身状態を改善し.手術死亡率を下げ.術後のリハビリを容易にすることができます。
3.外科的治療
(1) 中隔裂術 右心房中隔裂術：方法は.右前第4肋骨外胸切開または胸骨切開から胸腔内に入り.右横隔神経の前で心膜を縦に切断するものです。
(2) 下大静脈-右心房シャント。
(3) 上腸間膜静脈-右心房シャント。
(4) 根治手術 根治手術では.原発巣を直接切除しますが.下大静脈の炎症を併発している場合には.再発の危険性があります。