先天性心室中隔欠損症は.胎生期に心室中隔が未発達で異常な交通を形成し.心室の高さで左から右へのシャントが形成される疾患です。 心室中隔欠損症は.先天性心疾患の約20％を占める.より一般的な先天性心疾患である。 小さな欠損では.無症状であることもあります。 大きな欠損の場合.症状は早期に現れ.発育に影響を与えるほど顕著で.息切れ.呼吸困難.過度の発汗.摂食障害.倦怠感.肺感染症の再発などの症状があり.重症の場合.著しい肺高血圧症で心不全やチアノーゼを起こすことがあります。 中隔欠損が小さい場合は予後良好で.70歳以上の自然寿命さえあり.欠損が小さい場合は10歳までに自然に閉鎖することもあるそうです。 心室レベルで左から右へのシャントが作られ.その量は欠損の大きさによって異なる。 大きな欠損では.左心房に逆流する肺血流が著しく増加し.左心負荷を増大させて左心房を拡大する。 肺血流の増加が長引くと肺動脈圧が上昇し.右心室の収縮期負荷も増大し.右心室が拡大.やがて閉塞性肺高血圧の段階に入り.二方向または右から左へのシャントが発生しうる。 感染性心内膜炎の素因となる疾患です。 典型的な徴候は.左胸骨境界の肋骨IIIとIVの間のグレード4から5の荒い収縮期雑音で.心房領域に向かって伝わり.細かい収縮期震動がある。 分流量が多い場合.先端部の機能性拡張期雑音や.過活動性およびスプリットセカンド肺動脈弁音が認められることがある。 重症肺高血圧症では.肺動脈弁領域で相対的肺動脈弁閉鎖不全の拡張期雑音を認め.本来の中隔欠損の収縮期雑音は減少するか消失することがあります。 先天性の疾患であり.有効な予防法がないため.早期発見.診断.治療を行う必要があります。 大きな欠損では1〜2歳で心不全を起こすことがあり.肺高血圧症を伴うものは予後不良である。 適時の外科的治療により.通常.健常者と見分けがつかないほどの結果を得ることができます。