褐色細胞腫の病因と局在の診断

  1.褐色細胞腫の診断検査にはどのようなものがありますか?  血漿および尿中の遊離カテコールアミン(CA)(エピネフリン.ノルエピネフリン.ドーパミンなど)およびその代謝物であるVMAなどの臨床検査は.従来から褐色細胞腫の診断に重要視されているものです。 腫瘍から血液中へのCAの放出は「間欠的」であり.CAの直接検出は偽陰性になりがちである。 しかし.腫瘍細胞におけるCAの代謝は継続的であり.その中間生成物であるメタネフリン(MNs)は「漏出」という形で血液中に継続的に放出されている。MNにはメトキシプレナリン(MN)とメトキシノルエピネフリン(NMN)があり.主に褐色細胞腫/クロム球の腫瘍細胞から遊離型で循環に入り.消化管.脾臓.膵臓に関わる酵素によって硫酸結合型MNに修飾され.消化管自体で合成されることがある。 24時間尿CAは依然として質的な診断のための主要な生化学的検査であるが.陰性で臨床的疑いが強い場合には.検査を数回繰り返すか.高血圧発作の間尿をとっておくことが推奨される;陰性であっても診断は除外されない。 MNとNMNを含む血漿中遊離型MNは.高リスク群におけるスクリーニングおよびモニタリングに適している。 陰性であれば.偽陰性率はわずか1.4%で.褐色細胞腫/褐色細胞腫.小さな無症状腫瘍.ドーパミンだけを分泌する腫瘍をほぼ効果的に除外することができます。 中国ではまだ数台しか実施されておらず.今後の拡大が望まれます。 また.24時間尿分画MN.24時間尿総MN(MN+NMN).24時間尿VMA.血漿CAも褐色細胞腫の診断に使用することができる。  2.褐色細胞腫の局所診断はどのように行われるのですか?  主にCTとMRIで.どちらも診断の感度や特異度は同程度で.どちらかが優れているという証拠はない。 褐色細胞腫の感度は.褐色細胞腫.転移.再発病変よりも優れていますが.褐色細胞腫を除外する特異度は50%程度にとどまります。 初回のCT/MRI検査は.副腎および/または副腎外病変を多数検出するために腹部+骨盤を推奨し.陰性であれば胸部と頭頸部を検査する。  CTスキャン+エンハンスメントが望ましく.安価で高感度.短時間という利点があります。 副腎内に0.5cm.副腎外に1.0cm以上の褐色細胞腫が検出されることがあります。 腫瘍内の不均一な密度と顕著な増強が特徴で.腫瘍の形態的特徴や周辺組織との解剖学的関係を反映しています。  MRの感度はCTと同等で.電離放射線がなく.造影剤アレルギーのリスクもないという利点があります。 褐色細胞腫は血液供給に富むことが多く.T1WIで低信号.T2WIで高信号となり.リバースシーケンスでの信号の減衰がないことが特徴である。